IgA को छनौट कमी

IgA को छनौट अभाव सबैभन्दा सामान्य प्रतिरक्षा कमी डिसआर्डर हो। यस विकारको साथ मानिससँग इम्युनोग्लोबुलिन ए भनिन्छ रगत प्रोटीनको कम वा अनुपस्थित स्तर हुन्छ।

आईजीए को कमी अक्सर सामान्यतया विरासतमा आउँछ, यसको मतलब यो परिवारहरु मार्फत पारित गरियो। यद्यपि त्यहाँ लागूपदार्थ द्वारा प्रेरित IgA को कमी पनि छ।

यो एक Autosomal प्रमुख वा Autosomal recessive विशेषता को रूप मा विरासत हुन सक्छ। यो सामान्यतया यूरोपियन मूलका मानिसहरूमा फेला पर्दछ। यो अन्य जातीय मानिसहरुमा कम पाइएको छ।

छनौट IgA को कमीका साथ धेरै व्यक्तिमा कुनै लक्षणहरू हुँदैनन्।

यदि एक व्यक्तिमा लक्षणहरू छन् भने, ती बारम्बार एपिसोडहरू समावेश गर्न सक्दछ:

• ब्रोन्काइटिस (एयरवे संक्रमण)
• दीर्घकालीन पखाला
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ (नेत्र संक्रमण)
• अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, र एउटा झरना जस्तो रोग सहित गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सूजन
• मुख संक्रमण
• ओटिटिस मिडिया (मध्य कान संक्रमण)
• निमोनिया (फोक्सोको संक्रमण)
• साइनसाइटिस (साइनस संक्रमण)
• छाला संक्रमण
• माथिल्लो श्वसन पथ संक्रमण

अन्य लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• ब्रोन्चाइकेसिस (एउटा रोग जसमा फोक्सोमा साना वायु थैलीहरू बिग्रन्छन् र विस्तारित हुन्छन्)
• दम एक ज्ञात कारण बिना

त्यहाँ IgA अभाव को एक पारिवारिक इतिहास हुन सक्छ। टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• IgG सबक्लास मापन
• मात्रात्मक इम्युनोग्लोबुलिन
• सीरम इम्युनोइलेक्ट्रोफोरोसिस

कुनै खास उपचार उपलब्ध छैन। केही व्यक्ति बिस्तारै IgA को सामान्य स्तर बिना उपचार नै विकास गर्दछ।

उपचारमा संक्रमणको संख्या र गम्भीरतालाई कम गर्न कदम चाल्नु समावेश छ। जीवाणु संक्रमणको उपचार गर्नको लागि एन्टिबायोटिक प्राय: आवश्यक हुन्छ।

प्रतिरक्षा प्रणालीलाई बढावा दिन इम्युनोग्लोबुलिन एक शिरा मार्फत वा इन्जेक्सनद्वारा दिइन्छ।

Autoimmune रोग उपचार विशिष्ट समस्यामा आधारित छ।

नोट: पूर्ण IgA अभाव भएका व्यक्तिहरू anti-IgA एंटीबॉडीहरू विकास गर्न सक्दछन् यदि रगत उत्पादनहरू र इम्यूनोग्लोबुलिन दिइयो भने। यसले एलर्जी वा जीवन-खतरनाक एनाफिलाक्टिक सदमे हुन सक्छ। यद्यपि तिनीहरूलाई सुरक्षित रूपमा IgA- समाप्त इम्युनोग्लोबुलिनहरू दिन सकिन्छ।

छनौट IgA को कमी धेरै अन्य इम्युनोडेफिशियन्सी रोगहरु भन्दा कम हानिकारक छ।

IgA को कमीका साथ केहि व्यक्तिहरु आफैंमा सुधार हुन्छन् र बर्षको अवधिको अधिक मात्रामा IgA उत्पादन गर्दछ।

रूमेटोइड गठिया, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमाटोसस, र सेलियक स्प्रुभ जस्ता स्वत: प्रतिरक्षा विकारहरू विकास हुन सक्छ।

IgA को कमी भएका मानिसहरु IgA का एन्टिबडीहरू विकास गर्न सक्दछन्। नतिजा स्वरूप, उनीहरूको रगत र रगत उत्पादनहरूको ट्रान्सफ्यूजनमा गम्भीर र जीवनसमेत घातक प्रतिक्रिया हुन सक्छ।

यदि तपाईंसँग आई.जी.ए. को कमी छ भने, यसलाई आफ्नो स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई उल्लेख गर्न नबिर्सनुहोस् यदि इम्युनोग्लोबुलिन वा अन्य रक्त-घटक रक्तक्षेपण कुनै पनि अवस्थाको लागि उपचारको रूपमा सुझाव दिइन्छ।

आनुवंशिक परामर्श भावी आमाबाबुको लागि चयनित IgA अभाव को पारिवारिक इतिहासको साथ मूल्यवान हुन सक्छ।

IgA कमी; इम्यूनोडप्रेस - आईजीए कमी; इम्युनोसप्रेस्ड - आईजीए कमी; Hypogammaglobulinemia - IgA कमी; Agammaglobulinemia - IgA कमी

• एन्टिबडीहरू

कनिंघम-रुन्डल्स सी। प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी रोगहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .२66

सुलिभन केई, बक्ले आरएच। एन्टिबडी उत्पादन को प्राथमिक दोष। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या १ 150०।