एसिड म्यूकोपोलिसेकेराइड्स

एसिड म्यूकोपोलिसेकेराइड्स एक परिक्षण हो जसले म्यूकोपोलिसेकेराइड्सको मात्रा मापन गर्दछ मूत्रमा या त एक एपिसोडको समयमा वा २ 24 घण्टा भन्दा बढीमा।

म्यूकोपोलिसेकेराइड्स शरीरमा चिनी अणुहरूको लामो सा cha्ला हो। तिनीहरू प्राय: जोसाहरूको वरिपरि बलगम र तरल पदार्थमा पाइन्छन्।

२-घण्टाको परीक्षणको लागि तपाईले विशेष प्याग वा कन्टेनरमा पिसाब गर्नु पर्छ प्रत्येक पटक बाथरूमको प्रयोग गर्दा। प्राय: तपाईलाई दुई कन्टेनर दिइनेछ। तपाईं सीधा विशेष विशेष कन्टेनरमा पेशाब गर्नुहुनेछ र त्यसपछि त्यो ठूलो अन्य ठूलो कन्टेनरमा पेशाब स्थानान्तरण गर्नुहोस्।

• दिन १ मा, शौचालयमा पेशाब गर्नुहोस् जब तपाईं बिहान उठ्नुहुन्छ।
• पहिलो पेशाब पछि, विशेष कन्टेनरमा प्रत्येक पटक तपाईले बाथरूमलाई अर्को २ 24 घण्टा प्रयोग गर्दा पिसाब गर्नुहोस्। ठूलो कन्टेनरमा पेशाब स्थानान्तरण गर्नुहोस् र ठूलो कन्टेनरलाई एक सुन्दर ठाउँमा वा फ्रिजमा राख्नुहोस्। यस कन्टेनरलाई कडाईले कैप्ड राख्नुहोस्।
• दिन २ मा, बिहान कन्टेनरमा फेरि पेशाब गर्नुहोस् जब तपाईं उठ्नुहुन्छ र यो मूत्र ठूलो कन्टेनरमा हस्तान्तरण गर्नुहोस्।
• तपाईंको नाम, मिति, पूरा हुने समयको साथ ठूला कन्टेनर लेबल गर्नुहोस्, र निर्देशन अनुसार फर्काउनुहोस्।

शिशुका लागि:

मूत्रमार्ग वरिपरिको क्षेत्र राम्ररी धुनुहोस् (प्वाल बाहिर जाने प्वाल)। मूत्र संग्रह झोला खोल्नुहोस् (एक छोरमा चिपकने कागजको साथ प्लास्टिकको झोला)।

• पुरुषहरूको लागि, सम्पूर्ण लि the्गलाई झोलामा राख्नुहोस् र छालामा चिपकने कागज संलग्न गर्नुहोस्।
• महिलाहरूको लागि, योनीको दुबै छेउमा छालाको दुई पटहरूमा झोला राख्नुहोस् (लेबिया)। बच्चामा एउटा डायपर राख्नुहोस् (झोलामा)।

शिशु प्राय: जाँच गर्नुहोस् र शिशुले पेशाब गरेपछि झोला परिवर्तन गर्नुहोस्। तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायक द्वारा प्रदान गरिएको कन्टेनरमा झोलाबाट पिसाब खाली गर्नुहोस्।

सक्रिय बच्चाहरूले झोला सार्न सक्दछ, यसले गर्दा मूत्र डाइपरमा जान्छ। तपाईंलाई थप स bags्ग्रह ब्यागहरू चाहिन सक्छ।

काम सकिसकेपछि कन्टेनरलाई लेबल गर्नुहोस् र फर्कनुहोस् जस्तो तपाईंलाई भनिएको छ।

त्यहाँ कुनै विशेष तयारीको आवश्यक छैन।

यो परीक्षणमा सामान्य पेशाब मात्र समावेश छ, र कुनै अप्ठ्यारो छैन।

यो परीक्षण म्यूकोपोलिसेकेराइडोस (MPS) भनिने आनुवंशिक विकारहरूको दुर्लभ समूहको निदान गर्न गरिन्छ। यसमा, हलरर, स्की, र हर्लर / स्की सिंड्रोम (MPS I), हंटर सिंड्रोम (MPS II), सानफिलीपो सिन्ड्रोम (MPS III), मोरक्वियो सिन्ड्रोम (MPS IV), Maroteaux-Lamy सिंड्रोम (MPS VI), र स्ली सिन्ड्रोम सामेल छन् (MPS VII)

धेरै जसो समय, यो परीक्षण शिशुहरुमा गरिन्छ जसलाई लक्षण वा पारिवारिक इतिहास यी विकारहरू मध्ये कुनै एकको हुन सक्छ।

सामान्य स्तर उमेरसँग र प्रयोगशालाबाट ल्याबमा भिन्न हुन्छन्। तपाइँको प्रदायकसँग तपाइँको विशेष परीक्षण परिणामहरूको अर्थको बारेमा कुरा गर्नुहोस्।

असामान्य उच्च स्तर म्यूकोपोलिसेकेराइडोसिसको एक प्रकारको साथ अनुरूप हुन सक्दछ। थप प्रकारको परीक्षणहरू mucopolysaccharidosis को विशिष्ट प्रकार निर्धारण गर्न आवश्यक छ।

AMP; Dermatan सल्फेट - मूत्र; पेशाब हेपरन सल्फेट; मूत्र dermatan सल्फेट; हेपरन सल्फेट - पेशाब

कुमार वी, अब्बास एके, एस्टर जेसी। जेनेटिक डिसअर्डर मा: कुमार भी, अब्बास एके, एस्टर जेसी, ईडीहरू। रोगको रबिन्स र कोट्रान प्याथोलोगिक आधार। 9th औं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या।

स्प्यान्जर JW। म्यूकोपोलिसेकेराइडोसिस। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १०7।

Turnpenny PD, Ellard S. मेटाबोलिज्मको जन्म त्रुटिहरू। In: Turnpenny PD, Ellard S, eds। इमर्जीको मेडिकल जेनेटिक्सको एलिमेन्ट्स। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१।।