बिलीरुबिन एन्सेफलोपथी

बिलीरुबिन एन्सेफलोपथी एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल अवस्था हो जुन केहि नवजात शिशुहरूमा गम्भ्री पीलियाको साथ देखा पर्दछ।

बिलीरुबिन एन्सेफलोपथी (BE) बिलीरुबिनको धेरै उच्च स्तरको कारण हुन्छ। बिलीरुबिन एक पहेंलो वर्णक हो जुन शरीरलाई पुरानो रातो रक्त कोशिकाबाट छुटकारा पाउने रूपमा सिर्जना गरिन्छ। शरीरमा बिलीरुबिनको उच्च स्तरले छाला पहेंलो देखिन्छ (पीलिया)।

यदि बिलीरुबिनको स्तर धेरै नै छ वा बच्चा धेरै बिरामी छ भने पदार्थ रगतबाट बाहिर निस्कन्छ र दिमागको टिशूमा संकलन गर्दछ यदि रगतमा एल्ब्युमिन (प्रोटीन) लाई बाध्य गर्दैन भने। यसले दिमागमा क्षति र श्रवण क्षति जस्ता समस्या निम्त्याउन सक्छ। "केर्निक्टेरस" शब्दले बिलीरुबिनले गर्दा पहेंलो दागलाई जनाउँछ। यो मस्तिष्कको अटोप्सीमा केही अंशहरूमा देखिएको छ।

यो अवस्था प्राय जसो जीवनको पहिलो हप्तामा विकसित हुन्छ, तर तेस्रो हप्ता सम्म देखिन सक्छ। आरएच हेमोलिटिक रोगका साथ केही नवजात शिशुहरू गम्भीर पीलियाको लागि बढी जोखिममा छन् जसले यो अवस्था निम्त्याउन सक्छ। विरलै, BE जस्तो देखिन्छ स्वस्थ बच्चामा विकास गर्न सक्छन्।

लक्षण BE को चरणमा निर्भर गर्दछ। पोस्टपाईसमा कर्नीक्टेरस भएका सबै बच्चाहरूलाई निश्चित लक्षणहरू थिएनन्।

प्रारम्भिक अवस्था:

• चरम पीलिया
• अनुपस्थित अचम्म रिफ्लेक्स
• खराब खाना वा चूसने
• चरम निन्द्रा (सुस्ती) र कम मांसपेशी टोन (हाइप्टोनिया)

मध्य चरण:

• उच्च-पिच्चे कराएको आवाज
• चिडचिलोपन
• गर्दन hyperextended पछिल्तिर पछाडि मेहरा हुन सक्छ, उच्च मांसपेशी टोन (hypertonia)
• खराब खाना

ढिला चरण:

• स्टुपर वा कोमा
• खाना छैन
• श्रील रो
• मांसपेशी कठोरता, स्पष्ट रूपमा गर्दन hyperextended पछि पछाडि धनुषा
• दौरा

रगत परीक्षणले उच्च बिलीरुबिन स्तर देखाउँदछ (२० देखि २ mg मिलीग्राम / डीएल भन्दा ठूलो)। यद्यपि बिलीरुबिन स्तर र चोटपटकको डिग्री बीचमा सिधा सम्पर्क छैन।

सामान्य मान दायरा बिभिन्न प्रयोगशालाहरूमा अलि फरक हुन सक्छ। तपाईंको विशिष्ट परीक्षण नतीजाको अर्थको बारेमा तपाईंको डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

उपचार बच्चाको उमेर (घण्टामा) र बच्चामा कुनै जोखिम कारक छ कि छैन (जस्तै समयपूर्व) मा निर्भर गर्दछ। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• लाइट थेरापी (फोटोथेरापी)
• रक्त आदानप्रदान (बच्चाको रगत हटाउने र यसलाई ताजा दाता रगत वा प्लाज्माको साथ बदल्दै)

BE गम्भीर अवस्था हो। ढिलो चरण तंत्रिका प्रणाली जटिलताको साथ धेरै शिशुहरू मर्दछन्।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• स्थायी मस्तिष्क क्षति
• सुनुवाई घाटा
• मृत्यु

यदि तपाईंको बच्चामा यस अवस्थाको संकेत छ भने तत्काल चिकित्सा सहायता पाउनुहोस्।

पीलिया वा सर्तहरू जसले यसको कारण निम्त्याउँदछ यसको उपचारले यस समस्यालाई रोक्न मद्दत गर्दछ। पीलिया को पहिलो संकेत संग शिशुहरु बिलीरुबिन स्तर २ 24 घण्टा भित्र मापन गरीन्छ। यदि स्तर उच्च छ भने, शिशुलाई बिरामीहरूको लागि जाँच गरिनु पर्छ जसमा रातो रक्त कोषहरू (हेमोलिसिस) को विनाश समावेश छ।

सबै नवजात शिशुहरू अस्पताल छोडे पछि २ देखि days दिन भित्र फलो-अप अपोइन्टमेन्ट हुन्छ। यो ढिलोपूर्व प्रारम्भिक वा प्रारम्भिक टर्म शिशुहरूका लागि धेरै महत्त्वपूर्ण छ (उनीहरूको निर्धारित मिति भन्दा २ देखि weeks हप्ता भन्दा अघि जन्मिएको)।

बिलीरुबिन प्रेरित न्यूरोलोगिक डिसफंक्शन (BIND); Kernicterus

• नवजात शिशु पीलिया - डिस्चार्ज

• Kernicterus

हामती एआई। प्रणालीगत रोगको न्यूरोलजिक जटिलताहरू: बच्चाहरू। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

Hansen TWR। Kernicterus को रोगविज्ञान। इन: पोलिन आरए, अबमान एसएच, रोविच, डीएच, बेनिट्ज डब्ल्यूई, फक्स डब्ल्यूडब्ल्यू, ईडीहरू। भ्रूण र नवजात फिजियोलजी। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१44।

कपलान एम, वोंग आरजे, सिब्ली ई, स्टीभन्सन डीके। नवजात पीलिया र कलेजो रोग। मा: मार्टिन आरजे, फनारोफ एए, वाल्श एमसी, ईडीहरू। फानारोफ र मार्टिनको नवजात-पेरीनाटल चिकित्सा। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१०।

मार्कडान्टे केजे, क्लीगम्यान आरएम। एनीमिया र hyperbilirubinemia। मा: मार्कडान्टे केजे, क्लीगम्यान आरएम, ईडीहरू। बाल रोग विशेषज्ञ नेल्सन आवश्यक। आठौं संस्करण एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२२