पल्मोनरी धमनीबाट विसंगत बाँया कोरोनरी धमनी

फुफ्फुसीय धमनी (ALCAPA) बाट विसंगत बाँया कोरोनरी धमनी एक हृदय दोष हो। बायाँ कोरोनरी धमनी (LCA), जसले मुटुको मांसपेशीमा रगत पुर्‍याउँछ, धमनीको सट्टा पल्मोनरी धमनीबाट सुरु हुन्छ।

ALCAPA जन्म (जन्मजात) मा अवस्थित छ।

ALCAPA एक समस्या हो जुन बच्चाको मुटु गर्भावस्थामा प्रारम्भिक विकसित हुँदा हुन्छ। मुटुको मांसपेशीमा विकासशील रक्त वाहिका सही रूपमा स attach्लग्न हुँदैन।

सामान्य मुटुमा, एलसीए महाधमनीबाट उत्पन्न हुन्छ। यसले मुटुको देब्रेपट्टि मुटुको मांसपेशीमा अक्सिजन युक्त रगतको साथै मिटरल भल्भ (बायाँ तर्फ हृदयको माथिल्लो र तल्लो कोठा बीचको हृदय भल्भ) आपूर्ति गर्दछ। महाधमनी प्रमुख रक्त वाहिका हो जसले अक्सिजन युक्त रगत हृदयबाट शरीरको बाँकी भागमा लिन्छ।

ALCAPA साथ बच्चाहरूमा, LCA फुफ्फुसी धमनीबाट उत्पन्न हुन्छ। फुफ्फुसी धमनी प्रमुख रक्त वाहिका हो जसले अक्सिजन-नराम्रो रगत मुटुबाट फोक्सोमा अक्सिजन लिनको लागि लिन्छ।

जब यो त्रुटि हुन्छ, अक्सिजनको कमी भएको रगत हृदयको बायाँ तर्फ हृदयको मांसपेशीमा लगिन्छ। तसर्थ, मुटुको मांसपेशीले पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैन। टिक्सी अक्सिजनको कमीले गर्दा मर्न थाल्छ। यसले बच्चामा हर्ट अट्याक लिन सक्छ।

"कोरोनरी चोरी" को रूपमा चिनिने सर्तले ALCAPA बाट शिशुहरूमा हृदयलाई हानी गर्दछ। फुफ्फुसीय धमनीको कम रक्तचापले गर्दा असामान्य रूपले जडित एलसीएबाट रगत मुटुको मांसपेशीतिर नभई पल्मोनरी धमनीतर्फ फर्कन्छ। यसले कम मांसपेशीमा रगत र अक्सिजनको परिणाम दिन्छ। यो समस्याले बच्चामा हर्ट अट्याक लिन सक्छ। कोलोनरी चोरी ALCAPA संग शिशुहरूमा समयको साथ विकसित हुन्छ यदि सर्तलाई प्रारम्भिक उपचार गरिएको छैन भने।

शिशुमा ALCAPA को लक्षणहरू समावेश गर्दछ:

• खुवाउँदा रुँदै वा पसिना आउँदैछ
• चिडचिलोपन
• हल्का छाला
• खराब खाना
• द्रुत सास
• बच्चामा दुखाइ वा स Sy्कटका लक्षणहरू (अक्सर शूलको लागि गलत मानिन्छ)

लक्षण बच्चाको जीवनको पहिलो २ महिना भित्र देखा पर्न सक्छ।

सामान्यतया, ALCAPA बाल्यावस्थाको समयमा निदान गरिन्छ। दुर्लभ मामिलाहरूमा, यो दोष निदान हुँदैन जबसम्म कोही बच्चा वा वयस्क हुन्छ।

एक परीक्षाको दौरान, स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले सम्भवतः ALCAPA का लक्षणहरू भेट्टाउनेछन्, समावेश सहित:

• असामान्य हृदय ताल
• ठूलो हृदय
• हृदय गनगन (दुर्लभ)
• द्रुत नाडी

अर्डर गर्न सकिने परीक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• इकोकार्डियोग्राम, जो अल्ट्रासाउन्ड हो जसले मुटुको संरचना र मुटु भित्र रगत प्रवाह अवलोकन गर्दछ
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), जुन हृदयको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्दछ
• छातिको एक्स - रे
• एमआरआई, जसले हृदयको विस्तृत छवि प्रदान गर्दछ
• कार्डियक क्याथेटराइजेशन, एक प्रक्रिया जसमा पातलो ट्यूब (क्याथेटर) मुटुमा राखिन्छ रगत प्रवाह हेर्न र रक्तचाप र अक्सिजन स्तरको सही नाप लिन

ALCAPA सच्याउनको लागि सर्जरी आवश्यक छ। धेरै जसो अवस्थाहरूमा एउटा मात्र शल्यक्रिया आवश्यक छ। जे होस्, शल्य चिकित्सा बच्चाको अवस्था र संलग्न रक्त वाहिकाहरूको आकारमा निर्भर गर्दछ।

यदि मिटरल भल्भलाई सहयोग पुर्‍याउने मुटुको मांसपेशीहरू गम्भीर अक्सिजनबाट गम्भीर क्षतिग्रस्त छ भने, बच्चालाई पनि भल्भ मर्मत गर्न वा प्रतिस्थापन गर्न शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्छ। मिट्रल भल्भले मुटुको देब्रे छेउमा रहेका कोठाहरूको बीचमा रगत प्रवाहलाई नियन्त्रण गर्दछ।

अक्सिजनको कमीले गर्दा बच्चाको मुटुमा गम्भीर क्षति पुगेमा मुटुको ट्रान्सप्लान्ट गर्न सकिन्छ।

प्रयोग गरिएका औषधीहरूले समावेश गर्दछ:

• पानी पिल्स (मूत्रवर्धक)
• ड्रग्स जसले मुटुको मांसपेशी पम्प कडा पार्छ (inotropic एजेन्ट)
• ड्रग्स जसले मुटुमा वर्कलोड कम गर्दछ (बीटा-ब्लकरहरू, ACE अवरोधकर्ताहरू)

उपचार बिना, धेरै जसो शिशुहरू आफ्नो पहिलो बर्ष बाँच्दैनन्। बच्चाहरू जो उपचार बिना बाँच्दछन् गम्भीर हृदय समस्या हुन सक्छ। यस समस्याका साथ बच्चाहरू जसलाई उपचार गरिएको छैन, अर्को वर्षहरूमा अचानक मर्दछ।

प्रारम्भिक उपचार जस्तै शल्यक्रियाको साथ, प्राय: शिशुहरू राम्रो गर्छन् र सामान्य जीवनको आशा गर्न सक्छन्। मुटु विशेषज्ञ (हृदयरोग विशेषज्ञ) को साथ रूटिन अनुगमन आवश्यक पर्दछ।

ALCAPA को जटिलताहरू समावेश:

• हृदयघात
• मुटुको असफलता
• हृदय ताल समस्याहरु
• मुटुलाई स्थायी क्षति

तपाईंको बच्चालाई बोलाउनुहोस् यदि तपाईंको बच्चा:

• छिटो सास फेर्दै छ
• धेरै फिक्का लाग्छ
• प्राय: चिन्तित र रुन्छ जस्तो देखिन्छ

फुफ्फुसीय धमनीबाट उत्पन्न हुने बाँया कोरोनरी धमनीको विसंगत उत्पत्ति; ALCAPA; ALCAPA सिन्ड्रोम; ब्ल्यान्ड-व्हाइट-गारल्यान्ड सिंड्रोम; जन्मजात हृदय दोष - ALCAPA; जन्म दोष - ALCAPA

• असामान्य बायाँ कोरोनरी धमनी

ब्रदर्स जेए, फ्रोमेल्ट एमए, जैकिस आरडीबी, मायबर्ग आरजे, फ्रेजर सीडी जूनियर, टवेडेल जेएस। विज्ञ सहमति दिशानिर्देशहरू: कोरोनरी धमनीको विसंगत aortic मूल। जे थोरैक कार्डियोवास्क सर्ग। २०१;; १33 ()): १4040०-१457।। PMID: २27२45454555 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/

ब्रदर्स जेए, गायनर जेडब्ल्यू। कोरोनरी धमनियों को जन्मजात विसंगतिहरूको लागि शल्य चिकित्सा। मा: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds। सबिस्टन र छातीको स्पेन्सर सर्जरी। 9th औं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। १२4।

जोनसन जेटी, ह्यारिस एम, एन्डरसन आरएच, स्पाइकर डीई, जेकब्स एम, टवेडल जेएस, एट अल। जन्मजात कोरोनरी विसंगतिहरू। मा: वेर्नोव्स्की जी, एन्डरसन आरएच, कुमार के, एट अल। एन्डरसनको पेडियाट्रिक कार्डियोलोजी। चौथो संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: p 46।

क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। अन्य जन्मजात मुटु र संवहनी विकृति। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 45। P