जन्मजात बहु आर्थ्रोग्रीपोसिस (एएमसी) के हो?
सन्तुष्ट
जन्मजात मल्टिपल आर्थ्रोग्रीपोसिस (एएमसी) गम्भीर रोग हो जुन जोर्नीहरूको विकृति र कठोरताद्वारा चिनिन्छ, जसले बच्चालाई सर्नबाट रोक्छ, मांसपेशिको तीव्र कमजोरी उत्पन्न गर्दछ। मांसपेशी ऊतक त्यसपछि फ्याट र संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापन गरिएको छ। यो रोग भ्रुणको विकास प्रक्रियामा प्रकट हुन्छ, जसको आमाको पेटमा लगभग कुनै चाल हुँदैन, जसले यसको जोड़हरू र सामान्य हड्डीको विकासमा सम्झौता गर्दछ।
"काठको पुतली" सामान्यतया एक अर्थ आर्थ्रोपोसिस पीडित बच्चाहरूको वर्णन गर्न प्रयोग गरिन्छ, जसले गम्भीर शारीरिक विकृति भए पनि, सामान्य मानसिक विकास हुन्छ र उनीहरू वरिपरिका सबै कुरा सिक्न र बुझ्न सक्षम हुन्छन्। मोटर विकृतिहरू गम्भीर हुन्छन्, र बच्चाको पेट र छातीमा नराम्रो विकसित हुनु सामान्य हो, जसले सास फेर्न गाह्रो बनाउन सक्छ।
आर्थ्रोग्रीपोसिसको लक्षण र लक्षण
प्रायः निदान जन्म पछि मात्र गरिन्छ जब यो देखापर्यो कि बच्चा वास्तवमा सार्न असमर्थ छ, प्रस्तुत गर्दै:
- कम्तिमा २ स्थिर जीवाहरू;
- तनाव मांसपेशिहरु;
- संयुक्त अव्यवस्था;
- मांसपेशी कमजोरी;
- जन्मजात क्लबफुट;
- स्कोलियोसिस;
- आंत छोटो वा खराब विकसित;
- सास फेर्न वा खान गाह्रो।
जन्म पछि जब बच्चालाई अवलोकन गर्दै र सम्पूर्ण शरीरको रेडियोग्राफी जस्ता परीक्षणहरू प्रदर्शन गर्दछ, र आनुवंशिक रोगहरूको लागि खोजी गर्न रक्त परीक्षणहरू, किनकि आर्थ्रोग्राइपोसिस धेरै सिन्ड्रोमहरूमा देखा पर्न सक्दछ।
जन्मजात बहु आर्थ्रोग्रीपोसिसको साथ बच्चाप्रसवपूर्व निदान धेरै सजिलो हुँदैन, तर यो अल्ट्रासाउन्ड मार्फत गर्न सकिन्छ, कहिलेकाहीँ मात्र गर्भावस्थाको अन्त्यमा, जब यो अवलोकन गरिन्छ:
- बच्चाको चालको अनुपस्थिति;
- हतियार र खुट्टाको असामान्य स्थिति, जुन सामान्यतया घुम्ने हुन्छ, यद्यपि यो पूर्ण रूपमा तान्न पनि सकिन्छ;
- बच्चा गर्भलिंग युगको लागि अपेक्षित आकार भन्दा सानो हुन्छ;
- अत्यधिक अम्नीओटिक फ्लुइड;
- जब खराब खराब विकसित;
- समतल नाक;
- सानो फोक्सोको विकास;
- छोटो नाभीको डोरी।
जब बच्चा अल्ट्रासाउन्ड जाँचको क्रममा सर्दैन, डाक्टरले महिलाको पेटमा प्रेस गर्न सक्छन् बच्चालाई सर्नको लागि प्रोत्साहित गर्न, तर यो सधैं हुँदैन, र डाक्टरले सोच्दछन् कि बच्चा सुतिरहेकी छ। अन्य लक्षणहरू धेरै स्पष्ट नहुन सक्छ वा यति स्पष्ट नहुन सक्छ, यस रोगमा ध्यान आकर्षित गर्न।
के कारणहरू
यद्यपि यो सबै कारणहरू ठ्याक्कै थाहा छैन जुन आर्थ्रोपिसोसिसको विकास निम्त्याउन सक्छ, यो ज्ञात छ कि केहि कारकहरू यस रोगको पक्षधर छन्, गर्भावस्थामा औषधीहरूको प्रयोग बिना उचित चिकित्सा मार्गदर्शनविना; संक्रमण, जस्तै Zika भाइरस, ट्रामास, जीर्ण वा आनुवंशिक रोग, लागूपदार्थको प्रयोग र रक्सीको दुरुपयोगको कारणले हो।
आर्थ्रोग्रीपोसिसको उपचार
शल्य चिकित्सा उपचार सबैभन्दा धेरै संकेत गरीएको छ र यो जोइन्सको केही चाललाई अनुमति दिनु हो। चाँडै शल्यक्रिया गरिन्छ, यो राम्रो हुनेछ र यसैले आदर्श घुँडा र खुट्टाको शल्यक्रिया १२ महिना अगाडि गर्नुपर्नेछ, अर्थात्, बच्चा हिंड्न थाल्नु अघि, जसले बच्चालाई एक्लै हिंड्न सक्ने बनाउँदछ।
आर्थ्रोपिओसिसको उपचारमा पनि अभिभावकीय मार्गदर्शन र एक हस्तक्षेप योजना समावेश हुन्छ जुन बच्चाको स्वतन्त्रताको विकास गर्ने लक्ष्य राख्दछ, जसको लागि फिजियोथेरापी र व्यवसायिक उपचार संकेत गर्दछ। फिजियोथेरापी जहिले पनि व्यक्तिगत बनाउनुपर्दछ, प्रत्येक बच्चाले प्रस्तुत गरेको आवश्यकताहरूको सम्मान गर्दै, राम्रो साइकोमोटर उत्तेजना र बच्चाको विकासको लागि, जतिसक्दो चाँडो सुरु गर्नुपर्दछ।
तर विकृतिको गहनतामा निर्भरता, समर्थन उपकरणहरू, जस्तै व्हीलचेयर, अनुकूलित सामग्री वा crutches, राम्रो समर्थन र अधिक स्वतन्त्रताको लागि आवश्यक हुन सक्छ। आर्थ्रोग्रीपोसिसको उपचारको बारेमा बढि जान्नुहोस्।
मनमोहक पोष्टहरू
Epispadias