एपिडर्मोलिस बुलोसा, लक्षण र उपचार के हो

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• बुलस एपिडर्मियोलाइसिसको कारण
• के प्रकारहरू छन्?
• उपचार कसरी गरिन्छ
• जब शल्यक्रिया आवश्यक छ
• बुलबुले को उपस्थिति रोक्न के गर्ने
• ड्रेसिंग कसरी बनाउने
• जटिलता के हो

बुलस एपिडर्मोलिसिस छालाको आनुवंशिक रोग हो जसले छालामा छाला र श्लेष्म झिल्लीको गठन गर्दछ, कुनै घर्षण वा सानो आघात पछि छालामा कपडाको लेबलमा जलनले निम्त्याउन सक्छ वा साधारणतया हटाएर ब्यान्ड सहायताउदाहरण को लागी। यो अवस्था आमाबुवाबाट आफ्ना बच्चाहरूमा प्रसारित आनुवंशिक परिवर्तनको कारण हुन्छ, जसले छालामा उपस्थित तह र पदार्थहरूमा परिवर्तन गर्दछ, जस्तै केराटिन।

यस रोगका लक्षण र लक्षणहरू छालामा र शरीरको कुनै पनि भागमा पीडादायी छालाको देखावटीसँग जोडिएको छ, र मुख, हत्केला र खुट्टाको तलवाहरूमा पनि देखा पर्न सक्छ। यी लक्षणहरू एपिडर्मोलिसिस बुलोसाको प्रकार र गहनता अनुसार फरक हुन्छन्, तर तिनीहरू सामान्य रूपमा समयसँगै खराब हुँदै जान्छन्।

बुलस एपिडर्मोलिसिसको उपचारमा मुख्यतया सहयोगी हेरचाह हुन्छ, जस्तै पर्याप्त पोषण कायम राख्न र छालाको छालामा ड्रेसी .्ग। थप रूपमा, यस अवस्थाका मानिसहरूलाई हड्डी मज्जा प्रतिरोपण गर्न अध्ययन सञ्चालन भइरहेको छ।

मुख्य लक्षणहरू

बुलस एपिडर्मोलिसिसको मुख्य लक्षणहरू हुन्:

• न्यूनतम घर्षणमा छालाको छाला;
• मुख भित्र छाला र आँखामा पनि देखा पर्दछ;
• कुनै न कुनै रूपमा छालाको हीलिंग र सेतो दागहरू;
• नेल सम्झौता;
• कपाल पातलो हुनु;
• पसिना वा अधिक पसिना को कटौती।

तेजीको एपिडर्मोलिसिसको गम्भीरतामा निर्भर गर्दै, औंला र औंलाहरूको दाग पनि देखा पर्न सक्छ, जसले विकृति निम्त्याउँछ। एपिडर्मोलिसिसका धेरै लक्षणहरू भए पनि, अन्य रोगहरूले छालामा छालाहरू देखा पर्न सक्छ, जस्तै हर्पेस सिम्प्लेक्स, एपिडर्मोलाइटिक इचिथियोसिस, बुल्स इम्पेटिगो र पिग्मेन्टरी इन्कन्टिनेन्स। नराम्रो ईम्पेटिगो के हो र उपचार के हो थाहा पाउनुहोस्।

बुलस एपिडर्मियोलाइसिसको कारण

बुलस एपिडर्मोलाइसिस आमा बुबाबाट बच्चामा सार्ने आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूको कारण हुन्छ, र यो प्रबल हुन सक्छ, जहाँ एक आमा वा बुबालाई रोग जीन, वा रिसेसिभ हुन्छ, जसमा बुबा र आमाले रोग जीन बोक्छन् तर त्यहाँ कुनै संकेत वा लक्षणहरूको कुनै अभिव्यक्ति हुँदैन। रोग।

बच्चासँग जो यस रोगसँग घनिष्ठ सम्वन्ध छ वा बुलुस एपिडर्मोलाइसिस जीनको साथ यस प्रकारको अवस्थाको साथ जन्मेको सम्भावना धेरै हुन्छ, त्यसैले यदि आमाबाबुलाई आनुवंशिक परीक्षणको माध्यमबाट रोग जीन भएको थाहा छ भने, आनुवंशिक परामर्श स indicated्केत गरिएको छ। जेनेटिक परामर्श के हो हेर्नुहोस् र यो कसरी गरिन्छ।

के प्रकारहरू छन्?

बुलस एपिडर्मोलिसिस छालाको तहमा निर्भर गर्दै तीन प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ जसले छालाहरू गठन गर्दछ, जस्तै:

• साधारण बुलस एपिडर्मोलिसिस: छाला छालाको माथिल्लो तहमा देखा पर्दछ, एपिडर्मिस भनिन्छ, र यो उनीहरूको हात र खुट्टामा देखा पर्न सामान्य छ। यस प्रकारमा काखहरू कफ र बाक्लो देख्न सम्भव छ र छालाहरू चाँडै निको हुँदैन;

• डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिस बुलोसा: यस प्रकारका छालाहरू प्रकार V | I कोलेजेनको उत्पादनमा त्रुटिहरूको कारण उत्पन्न हुन्छन् र छालाको सबैभन्दा सतही तहमा देखा पर्दछ जुन डर्मिस भनेर चिनिन्छ;
• जंक्शनल एपिडर्मोलिस बुलोसा: छालाको सबैभन्दा सतही र मध्यवर्ती तहको बीचको क्षेत्र छुट्टिनुको कारण छालाको गठन द्वारा विशेषता र यस अवस्थामा, यो रोग डर्मिस र एपिडर्मिससित सम्बन्धित जीनहरूमा उत्परिवर्तनद्वारा देखा पर्छ, जस्तै ल्यामिनिन 33 33२।

किन्डलरको सिन्ड्रोम पनि एक प्रकारको बुलस एपिडर्मोलिसिस हो, तर यो एकदम विरलै छ र छालाका सबै तहहरू समाहित गर्दछ, चरम नाजुकता निम्त्याउँछ। यस रोगको प्रकार जस्तोसुकै भए पनि, यो कुरा याद गर्नु महत्त्वपूर्ण छ कि बुल्स एपिडर्मोलिसिस संक्रामक छैन, अर्थात यो छालाको छालाको सम्पर्कबाट एक व्यक्तिबाट अर्कोमा जान सक्दैन।

उपचार कसरी गरिन्छ

एपिडर्मोलिसिस बुलोसाको लागि कुनै खास उपचार छैन, र छालाको अवस्थाको आकलन गर्न र संक्रमण जस्ता जटिलताहरूबाट जोगिन त्वचा विशेषज्ञसँग नियमित परामर्श गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

यस रोगको उपचारले सहयोगी उपायहरू समावेश गर्दछ, जस्तै घाउहरूलाई ड्रेसि and गर्ने र दुखाई नियन्त्रण गर्ने र केही केसहरूमा, अस्पतालमा भर्ना गर्नु आवश्यक छ बाँझो ड्रेसिंगहरू, सूक्ष्मजीवविना रहित, ताकि औषधीहरू सिधा नसामा एन्टिबायोटिक्सको रूपमा चलाइन्छ। संक्रमण को मामला मा, र छाला मा छाला निकास। यद्यपि, डिस्ट्रोफिक बुलस एपिडर्मोलिसिसको उपचारमा स्टेम सेल प्रत्यारोपण गर्न केही अध्ययनहरू विकास भइरहेको छ।

जलाउँदा हुने छालाहरू जस्तो नभई, एपिडर्मोलाइसिस बुलोसाको कारण हुने छालाहरूलाई विशिष्ट सुईको साथ छिद्र्याउनुपर्दछ, बाँझको कम्प्रेसको प्रयोग गरेर, यसलाई फैलिनबाट बचाउन र छालालाई थप क्षति पुर्‍याउन। पानी निकाले पछि, यो जस्तै एक उत्पादन लागू गर्न महत्वपूर्ण छ स्प्रे जीवाणुरोधी, संक्रमण रोक्न।

जब शल्यक्रिया आवश्यक छ

बुलस डर्मेटाइटिस शल्यक्रिया प्रायः केसको लागि संकेत गरिन्छ जुन बुलबुलेले छोडेको घाउहरूले शरीरको आन्दोलनमा बाधा पुर्‍याउँछ वा विकृति पैदा गर्दछ जसले जीवनको गुणस्तर घटाउँछ। केही केसहरूमा, शल्यक्रिया छालाको अंशहरू बनाउन पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ विशेष गरी घाउहरूमा जुन निको हुन लामो समय लिइरहेको छ।

बुलबुले को उपस्थिति रोक्न के गर्ने

कुनै उपचार नभएकोले, उपचार मात्र लक्षणहरू कम गर्न र नयाँ छालाहरूको सम्भावना कम गर्न मात्र गरिन्छ। पहिलो चरण भनेको घरमा केहि हेरचाह गर्नु हो, जस्तै:

• सूती कपडा लगाउनुहोस्, कृत्रिम कपडा बेवास्ता गर्नुहोस्;
• सबै कपडाबाट ट्याग हटाउनुहोस्;
• लुगाको छालासँगको सम्पर्कबाट बच्नको लागि अन्तर्वस्तु उल्टो पार गर्नुहोस्;
• जुत्ता लगाउनुहोस् जुन हल्का र फराकिलो छन् सजीलो सीमलेस मोजे लगाउन;
• नुहाइसके पछि तौलिए प्रयोग गर्दा धेरै सावधान हुनुहोस्, नरम छालाको साथ छालालाई हल्का रूपमा प्रेस गर्नुहोस्;
• ड्रेसिंगहरू हटाउनु अघि प्रशस्त मात्रामा भ्यासेलिन लागू गर्नुहोस् र यसलाई हटाउन जोड नदिनुहोस्;
• यदि वस्त्र अन्ततः छालामा टाँसिन्छन् भने, क्षेत्रलाई पानीमा भिजाउनुहोस् जबसम्म कपडा छालाबाट एक्लो हुँदैन।
• घाउलाई एउटा नन-चिपकने ड्रेसिंग र ढीला रोलि g गजसँग ढाक्नुहोस्;
• निद्राको बखत हुन सक्ने चोटपटकबाट बच्न मोजा र ग्लोभको साथ निदाउनुहोस्।

थप रूपमा, यदि त्यहाँ छाला भएको छाला छ भने डाक्टरले कोर्टिकोस्टेरोइड्स, जस्तै प्रेडनिसोन वा हाइड्रोकोर्टिसोनको प्रयोग छालाको जलन कम गर्न र लक्षणहरूलाई कम गर्न, छालामा खरोंच नचलाउन, नयाँ घावहरू उत्पन्न गर्न सल्लाह दिन सक्छ। नुहाउने क्रममा पनि सावधानी अपनाउनु पर्छ, पानी धेरै तातो हुँदै जानबाट जोगिनुहोस्।

को अनुप्रयोग बोटक्स खुट्टामा यस क्षेत्रमा छाला रोक्नको लागि प्रभावकारी देखिन्छ, र ग्यास्ट्रोस्टोमी संकेत गरिएको छ जब यो मुखमा छालाको उपस्थिति बिना राम्रोसँग खान सम्भव छैन।

ड्रेसिंग कसरी बनाउने

ड्रेसिंग उनीहरूको दिनचर्याको भाग हो जसको बोउल एपिडर्मोलिसिस छ र यी ड्रेसिंगहरू होसियारीका साथ गरिनु पर्छ ताकि यसले उपचारलाई बढावा दिन्छ, घर्षण कम गर्दछ र छालाबाट रक्तस्राव रोक्छ, यसको लागि छालामा गैर-चिप्लै उत्पादनहरू प्रयोग गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। , त्यो हो, कि कुनै गोंद छैन कि धेरै जोड दिन्छ।

धेरै स्राव भएको घाउलाई वेवास्ता गर्न, पोलीयुरेथेन फोमले बनेका ड्रेसिंगहरू प्रयोग गर्नु महत्त्वपूर्ण छ, किनकि त्यसले यी तरल पदार्थहरू ग्रहण गर्दछ र सूक्ष्मजीवहरू विरूद्ध सुरक्षा प्रदान गर्दछ।

घाउहरू पहिले नै सुक्खा भएको अवस्थामा, हाइड्रोजेल ड्रेसिंगहरू प्रयोग गर्न सिफारिस गरिन्छ, किनकि यसले मृत छालाको टिशूहरू हटाउन र यस क्षेत्रमा पीडा, खुजली र असुविधा कम गर्न मद्दत गर्दछ। ड्रेसिंग ट्यूबलर वा लोचदार मेसको साथ स्थिर हुनुपर्दछ, छालामा चिपकने प्रयोग गर्न सिफारिस गरिदैन।

जटिलता के हो

बैलस एपिडर्मोलिसिसले संक्रमण जस्ता केही जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ किनकि छालाको गठनले छालालाई ब्याक्टेरिया र फgi्गाबाट दूषित हुने सम्भावना बढी रहन्छ, उदाहरणका लागि। केही गम्भीर परिस्थितिहरूमा यी बैक्टीरिया जसले बुलस एपिडर्मोलाइसिसको साथ व्यक्तिको छालामा प्रवेश गर्छन् रक्तप्रवाहमा पुग्न र बाँकी शरीरमा फैलिन सक्छ जसले सेप्सिस निम्त्याउँछ।

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा भएकाहरूलाई पनि पौष्टिक अभावहरू हुन सक्छ जुन मुखमा छाला वा एनीमियाबाट उत्पन्न हुन्छ, घावहरूबाट खून बहनको कारण हुन्छ। केही दन्त समस्याहरू, जस्तै caries, देखा पर्न सक्दछ, किनकि यस रोगका साथ व्यक्तिमा मुखको लेनि very एकदम कमजोर हुन्छ। साथै, केहि प्रकारको एपिडर्मोलाइसिस बुलोसाले व्यक्तिमा छालाको क्यान्सर हुने जोखिम बढाउँदछ।