कारक सातौं कमी

सन्तुष्ट

• सामान्य रक्त गोठ्नेमा कारक सातौंले के भूमिका खेल्दछ?
• १. वास्कोकोनस्ट्रिकेशन
• २. प्लेटलेट प्लगको गठन
• A. फाइब्रिन प्लगको गठन
• W. घाउ निको पार्ने र फाइब्रिन प्लगको विनाश
• के कारणले कारक सातौं को कमी हो?
• कारक VII अभाव को लक्षण के हो?
• कारक VII अभाव कसरी निदान गरिन्छ?
• कारक सातौं अभावको उपचार कसरी गरिन्छ?
• रक्तस्राव नियन्त्रण गर्दै
• अन्तर्निहित सर्तहरूको उपचार
• शल्य चिकित्सा अघि सावधानी उपचार
• दीर्घकालीन दृष्टिकोण के हो?

अवलोकन

कारक सातौं को कमी रगत जोड्ने विकार हो कि चोट वा शल्य चिकित्सा पछि अत्यधिक वा लामो रक्तस्राव हुन। कारक VII को कमी को साथ, तपाइँको शरीर या त पर्याप्त घटक VII उत्पादन गर्दैन, वा केहि तपाइँको कारक VII मा हस्तक्षेप गर्दै छ, प्रायः अर्को चिकित्सा अवस्था।

फ्याक्टर VII कलेजोमा उत्पादित प्रोटीन हो जसले तपाईंको रगतलाई थप्पडमा मद्दत गर्न महत्वपूर्ण भूमिका खेल्दछ। यो रगत जमाउने जटिल प्रक्रियामा सम्मिलित करीब २० थक्ने कारकहरू मध्ये एक हो। कारक VII को अभाव बुझ्नको लागि, यसले सामान्य रक्तको थक्लीमा कारक VII खेलेको भूमिकालाई बुझ्न मद्दत गर्दछ।

सामान्य रक्त गोठ्नेमा कारक सातौंले के भूमिका खेल्दछ?

सामान्य रगत जमाउने प्रक्रिया चार चरणमा हुन्छ:

१. वास्कोकोनस्ट्रिकेशन

जब एक रक्त वाहिका काटिन्छ, क्षतिग्रस्त रक्त वाहिनीले तुरुन्तै रगतको क्षतिलाई कम गर्दछ। तब, घाइते रक्तवाहिनीले रक्तप्रवाहमा टिश्यु फक्टर भनिने प्रोटीन निकाल्छ। ऊतक कारक को रिलीज एक SOS कल जस्तै काम गर्दछ, रगत प्लेटलेटहरु र अन्य थक्के कारकहरु को चोट को दृश्य को रिपोर्ट गर्न को लागी संकेत।

२. प्लेटलेट प्लगको गठन

रक्तप्रवाहमा प्लेटलेटहरू चोट साइटमा पहिलो आगमन हुन्। तिनीहरू आफैलाई बिग्रिएको टिश्यू र एक अर्कामा संलग्न गर्छन्, घाउमा अस्थायी, नरम प्लग बनाउँदछन्। यस प्रक्रियालाई प्राथमिक हेमोस्टेसिस भनिन्छ।

A. फाइब्रिन प्लगको गठन

एकपटक अस्थायी प्लग ठाउँ भएपछि, रगत जम्मा गर्ने कारकहरू फाइब्रिन, एक कडा, स्ट्रिंगि प्रोटीन रिलीज गर्न जटिल चेन प्रतिक्रिया मार्फत जान्छन्। फाइब्रिन आफैंमा र वरिपरि नरम थप्ने वरिपरि लपेट्छन् जबसम्म यो कठिन, अघुलनशील फाइब्रिन क्लोट हुन्छ। यो नयाँ थक्काले टुक्रिएको रक्त वाहिकालाई मोहर गर्दछ, र नयाँ टिश्यु ग्रोथको लागि एक सुरक्षा कभर सिर्जना गर्दछ।

W. घाउ निको पार्ने र फाइब्रिन प्लगको विनाश

केही दिन पछि, फाइब्रिन क्लोट सिक्न थाल्छ, घाउको किनारहरूलाई तान्दै घाउमा नयाँ टिश्यु बढ्न मद्दत गर्दछ। जब टिश्यू पुनर्निर्माण हुन्छ, फाइब्रिन क्लोट विघटन हुन्छ र अवशोषित हुन्छ।

यदि घटक VII राम्रोसँग कार्य गर्दैन, वा यो धेरै थोरै छ भने, बलियो फाइब्रिन क्लोट राम्रोसँग गठन गर्न सक्दैन।

के कारणले कारक सातौं को कमी हो?

फ्याक्टर सातौं को कमी या त वंशानुगत वा अधिग्रहित हुन सक्छ। विरासतमा प्राप्त संस्करण एकदम दुर्लभ छ। २०० भन्दा कम दस्तावेज घटनाहरू रिपोर्ट गरिएको छ। तपाईका आमा बुबा दुबै लाई जीन बोक्नु पर्छ तपाई प्रभावित हुन को लागी।

प्राप्त कारक सातौं अभाव, यसको विपरित, जन्म पछि देखा पर्दछ। यो औषधी वा रोगहरूको परिणामको रूपमा देखा पर्दछ जुन तपाईंको कारक VII मा हस्तक्षेप गर्दछ। ड्रग्स जसले कारक VII प्रकार्य बिगार्न वा कम गर्न सक्दछ:

• एन्टिबायोटिक
• रगत पातलो, जस्तै वारफेरिन
• केन्सर क्यान्सर ड्रग्स, जस्तै इंटरलेयूकिन २ उपचार
• एन्थिथिमोसाइट ग्लोबुलिन थेरापी अप्लास्टिक एनीमिया को उपचार गर्न प्रयोग

रोगहरू र चिकित्सा सर्तहरू जसले कारक VII मा हस्तक्षेप गर्न सक्दछ:

• कलेजो रोग
• माईलोमा
• सेप्सिस
• अप्लास्टिक एनीमिया
• भिटामिन K को कमी

कारक VII अभाव को लक्षण के हो?

लक्षणहरू हल्का देखि गहिरासम्म फरक हुन्छन्, तपाईंको प्रयोग योग्य कारक VII को स्तरमा निर्भर गर्दछ। हल्का लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• चोट र नरम ऊतक रक्तस्राव
• घाउ वा दन्त निकासीबाट लामो रक्तस्राव समय
• जोर्नीहरूमा रक्तस्राव
• नाक लगाउने
• मसूदा रक्तस्राव
• भारी मासिक धर्म

अधिक गम्भीर अवस्थामा, लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• रक्तस्राव एपिसोडहरूबाट जोर्नीहरूमा उपास्थिको विनाश
• आन्द्रा, पेट, मांसपेशिहरु, वा टाउको मा रक्तस्राव
• बच्चाको जन्म पछि अत्यधिक रक्तस्राव

कारक VII अभाव कसरी निदान गरिन्छ?

निदान तपाईंको चिकित्सा ईतिहास, रक्तस्राव समस्याहरूको कुनै पारिवारिक इतिहास, र प्रयोगशाला परीक्षणहरूमा आधारित छ।

फ्याक्टर VII को कमी को लागी प्रयोगशाला परीक्षणहरु:

• हराइरहेको वा खराब प्रदर्शन गर्ने कारकहरू पहिचान गर्न कारक assays
• कारक सातौं परख कति मापक मापन छ तपाईंसंग कति कारक VII छ, र यो कसरी राम्रो काम गर्दछ
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT) कारक I, II, V, VII, र X को कार्य मापन गर्न
• आंशिक prothrombin समय (PTT) कारक VIII, IX, XI, XII, र भॉन Willebrand कारक को कार्य मापन गर्न
• अवरोध परीक्षणहरू निर्धारित गर्न यदि तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले तपाईंको थक्ने कारकहरूमाथि आक्रमण गर्दछ भने

कारक सातौं अभावको उपचार कसरी गरिन्छ?

कारक सातौं अभावको उपचारमा केन्द्रित छ:

• रक्तस्राव नियन्त्रण
• अन्तर्निहित सर्तहरूको समाधान गर्दै
• शल्य चिकित्सा वा दाँत प्रक्रिया अघि सावधानी अपनाउने उपचार

रक्तस्राव नियन्त्रण गर्दै

रक्तस्राव एपिसोडको बखत, तपाईंलाई आफ्नो थक्ने क्षमता बढाउन रक्त कम्बल कारकहरूको इन्फ्युसनहरू दिन सकिन्छ। सामान्यतया प्रयोग हुने क्लटिंग एजेन्टहरूले समावेश गर्दछ:

• मानव prothrombin जटिल
• cryoprecipitate
• ताजा फ्रिज गरिएको प्लाज्मा
• पुनः संयोजक मानव कारक VIIa (नोवोसेभन)

अन्तर्निहित सर्तहरूको उपचार

एकचोटि रक्तस्राव नियन्त्रणमा आइसकेपछि यस्तो अवस्था जसले कारक सातौं उत्पादन वा कार्यलाई बिगार्छ, जस्तै औषधि वा रोगहरू, सम्बोधन गर्नुपर्दछ।

शल्य चिकित्सा अघि सावधानी उपचार

यदि तपाईं शल्य चिकित्साको योजना गर्दै हुनुहुन्छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको अत्यधिक रक्तस्रावको खतरा कम गर्न ड्रग्स दिन सक्छ। डिस्मोप्रेसिन नाक स्प्रे प्रायः सानो सर्जरी अघि कारक VII को सबै उपलब्ध स्टोरहरू जारी गर्न सिफारिस गरिन्छ। अधिक गम्भीर शल्यक्रियाको लागि, तपाइँको डाक्टरले थक्ने कारकको इन्फ्युसनहरू लेख्न सक्छ।

दीर्घकालीन दृष्टिकोण के हो?

यदि तपाईं VIX अभाव को फार्म का अधिग्रहण किया है, यो शायद या त औषधी वा एक अन्तर्निहित अवस्था को कारणले हुन सक्छ। तपाईंको दीर्घकालीन दृष्टिकोण अन्तर्निहित समस्याहरू फिक्सिंगमा निर्भर गर्दछ। यदि तपाईंसँग कारक VII को कमीको अधिक गम्भिर विरासतमा प्राप्त भएको छ भने, तपाईंले रक्तचाप जोखिमहरू प्रबन्ध गर्न आफ्नो डाक्टर र तपाईंको स्थानीय हेमोफिलिया केन्द्रसँग नजिकबाट काम गर्न आवश्यक छ।