ईडिओपाथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस

इडिओपाथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) ज्ञात कारण बिना फेफोको दाग र मोटाई हो।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूलाई थाहा छैन के कारण IPF हुन्छ वा किन कोही व्यक्तिले यसलाई विकास गर्दछ। Idiopathic मतलब कारण थाहा छैन। अवस्था फोक्सोको कारणले हुन सक्छ अज्ञात पदार्थ वा चोटपटक लागी प्रतिक्रिया गर्दछ। जीनले आईपीएफको विकासमा भूमिका खेल्न सक्छ। यो रोग प्राय: 60० देखि years० वर्ष बीचका मानिसहरूमा हुन्छ। आईपीएफ पुरुषमा महिला भन्दा बढी सामान्य छ।

जब तपाईंसँग आईपीएफ हुन्छ, तपाईंको फोक्सो दाग र कडा हुन्छ। यसले तपाईलाई सास फेर्न गाह्रो बनाउँदछ। धेरै जसो मानिसहरुमा आईपीएफ महिनाहरु वा केहि बर्ष भन्दा चाँडो खराब हुन्छ। अन्यमा, IPF धेरै लामो समय भन्दा बढि खराब हुन्छ।

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• छाती दुखाई (कहिलेकाँही)
• खोकी (सामान्यतया सुख्खा)
• पहिले जस्तो सक्रिय हुन सक्षम छैन
• गतिविधिको समयमा सास फेर्न कम हो (यो लक्षण महीना वा वर्षसम्म रहन्छ, र समयको अन्तरालमा पनि आउन सक्छ)
• बेहोस महसुस
• बिस्तारै वजन घटाउनु

प्रदायकले शारीरिक परीक्षा गर्नेछ र तपाईंको मेडिकल ईतिहासको बारेमा सोध्नेछ। तपाईंलाई सोधिनेछ कि तपाईंलाई एस्बेस्टोस वा अन्य विषाक्त पदार्थहरूको संपर्कमा राखिएको छ वा यदि तपाईं धुम्रपान गर्ने व्यक्ति हुनुहुन्छ भने।

शारीरिक परीक्षा पाउन सक्छ कि तपाईसँग:

• असामान्य सासको आवाजलाई क्र्याकल्स भनिन्छ
• कम अक्सिजन (उन्नत रोगको साथ) को कारण निलो छाला (स्यानोसिस) मुख वा नखको वरिपरि।
• नाbing्गो आधारहरूको बृद्धि र घुमाव, क्लबिंग भनिन्छ (उन्नत रोगको साथ)

आईपीएफको निदान मद्दत गर्ने परीक्षणहरूले निम्न समावेश गर्दछ:

• ब्रोन्कोस्कोपी
• उच्च रिजोलुसन छाती सीटी स्क्यान (HRCT)
• छातिको एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• रगत अक्सिजन स्तरको नाप (धमनी रक्त ग्यास)
• पल्मोनरी प्रकार्य परीक्षण
• --मिनेट पैदल परीक्षण
• संधिशोथ, लुपुस, वा स्क्लेरोडर्मा जस्ता स्वत: प्रतिरक्षा रोगहरूको लागि परीक्षण
• खुला फोक्सो (सर्जिकल) फोक्सो बायोप्सी

IPF को लागी कुनै ज्ञात उपचार छैन।

उपचारको लक्ष्य लक्षणहरु लाई कम पार्ने र रोगको प्रगतिलाई ढिलो पार्नु हो।

• पिरफेनिडोन (एस्प्रिएट) र निन्तेनिब (Ofev) दुई औषधि हो जसले आईपीएफको उपचार गर्दछ। तिनीहरूले धीमा फोक्सो क्षति मद्दत गर्न सक्छ।
• कम रक्त अक्सिजन स्तर भएका मानिसहरूलाई घरमा अक्सिजन समर्थन आवश्यक पर्दछ।
• फेफडा पुन: स्थापनाले रोगको उपचार गर्दैन, तर यसले मानिसहरूलाई सास फेर्न कम कठिनाईको साथ व्यायाम गर्न मद्दत गर्दछ।

घर र जीवनशैली परिवर्तन गर्दा सासका लक्षणहरू ब्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्दछ। यदि तपाईं वा परिवारका कुनै सदस्यहरू धुम्रपान गर्छन्, अब रोक्ने समय हो।

उन्नत आईपीएफको साथ केही व्यक्तिहरूको लागि फोक्सोको ट्रान्सप्लान्ट विचार गर्न सकिन्छ।

तपाईं समर्थन समूहमा सामेल भई रोगको तनाव कम गर्न सक्नुहुन्छ। साझा अनुभव र समस्या भएका अरूसँग साझेदारीले तपाईंलाई एक्लो महसुस गर्न मद्दत पुर्‍याउँछ।

IPF भएका व्यक्ति र उनीहरूको परिवारका लागि थप जानकारी र समर्थन फेला पार्न सकिन्छ:

• पल्मोनरी फाइब्रोसिस फाउन्डेशन - www.pulmonaryfibrosis.org/Live-with-pf/support-groups
• अमेरिकी फेफड़े एसोसिएशन - www.lung.org/support-and-commune/

आईपीएफ सुधार वा लामो समय सम्म उपचार संग वा बिना उपचार रहन सक्दछ। अधिकांश व्यक्ति बिरामी हुन्छन्, उपचार सहित पनि।

जब सास फेर्ने लक्षणहरू अधिक गम्भीर हुन्छन्, तपाईं र तपाईंको प्रदायकले जीवनलाई लामो पार्ने उपचारहरू बारे छलफल गर्नुपर्छ, जस्तै फोक्सोको प्रत्यारोपण। अग्रिम केयर योजनाको बारेमा पनि छलफल गर्नुहोस्।

IPF को जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• कम रगत अक्सिजन स्तरको कारण रातो रक्त कोशिकाको असामान्य उच्च स्तर
• भत्केको फोक्सो
• फोक्सोको धमनीहरूमा उच्च रक्तचाप
• श्वसन विफलता
• Cor pulmonale (दायाँ-मुटु मुटुको असफलता)
• मृत्यु

तपाईंको प्रदायकलाई तुरून्त कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग निम्न मध्ये कुनै छ भने:

• सास कि कडा छिटो, वा उथलपुथल छ (तपाईं लामो सास लिन असमर्थ हुनुहुन्छ)
• अगाडि झुक्नु जब आराम गर्न श्वास गर्न बसिरहेको
• बारम्बार टाउको दुख्ने
• निद्रा वा भ्रम
• ज्वरो
• गाढा बलगम जब तपाइँ खोक्नुहुन्छ
• तपाइँको औंलाहरू वरिपरि निलो औंलाहरु वा छाला

ईडिओपाथिक डिफ्यूज इन्टर्स्टिटियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस; IPF; पल्मोनरी फाइब्रोसिस; क्राइप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्भियोलाइटिस; सीएफए; फाइब्रोसिंग एल्वेओलाइटिस; सामान्य मध्यवर्ती निमोनिटिस; UIP

• घरमा अक्सिजन प्रयोग गर्दै

• स्पिरोमेट्री
• क्लबिंग
• श्वासप्रणाली

राष्ट्रिय हार्ट, फेफ, र रक्त संस्थान वेबसाइट। ईडिओपाथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis। पहुँच १ January जनवरी, २०२०।

रघु जी, मार्टिनेज एफजे। मध्यवर्ती फोक्सोको रोग। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 86।।

रघु जी, रोचवर्ग बी, झाhang वाई, एट अल। एक आधिकारिक एटीएस / ERS / JRS / ALAT क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देश: इडिओपाथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसको उपचार। २०११ क्लिनिकल अभ्यास मार्गनिर्देशनको एक अद्यावधिक। Am J Respir Crit Care Med। २०१;; १ 192 २ (२): e3-e19। PMID: २17१77१183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE। ईडिओपाथिक इन्टर्स्टिशियल निमोनिया। मा: ब्रॉडडस भिसी, मेसन आरजे, अर्न्स्ट जेडी, एट अल, ईडीहरू। मरे र नाडेलको श्वासप्रश्वास औषधिको पाठ्य पुस्तक। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। 63।।

सिल्हान एलएल, डानोफ एसके। ईडिओपाथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिसको लागि गैरफार्माकोलोगिक थेरापी। मा: कोलार्ड एचआर, रिचेल्डी एल, ईडीहरू। मध्यवर्ती फेफडा रोग। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।