सिस्टिनुरिया

सिस्टिनुरिया विरल अवस्था हो जसमा किस्टिन, मूत्र र मूत्राशयमा सिस्टिन फारम भनिने एमिनो एसिडबाट बनेका ढु .्गाहरू हुन्छन्। सिस्टिन गठन हुन्छ जब सिस्टिन भनिने एमिनो एसिडको दुई अणुहरू सँगै बाँधिन्छ। सर्त परिवारहरू मार्फत पारित गरियो।

सिस्टिनुरियाका लक्षणहरू पाउनको लागि तपाईंले दुबै अभिभावकबाट दोषपूर्ण जीन पाउनै पर्छ। तपाइँका बच्चाहरु को लागी तपाइँ बाट गल्ती जीन को एक प्रतिलिपि अधिकार प्राप्त गर्नेछ।

Cystinuria धेरै धेरै मूत्रमा सिस्टिनको कारणले हुन्छ। सामान्यतया, धेरै जसो सिस्टिन घुलमिल हुन्छ र मृगौलामा पसे पछि रक्तप्रवाहमा फर्कन्छ। सिस्टिनुरियाका मानिससँग आनुवंशिक दोष हुन्छ जुन यस प्रक्रियामा हस्तक्षेप गर्दछ। नतिजा स्वरूप, cystine मूत्र मा निर्माण र क्रिस्टल वा पत्थर बनाउँछ। यी क्रिस्टलहरू मिर्गौला, ureters, वा मूत्राशयमा अड्किन्छन्।

प्रत्येक 000००० मध्ये एक जनालाई सिस्टिनुरिया हुन्छ। Adults० बर्ष मुनिका युवा वयस्कहरूमा सिस्टिन ढु stones्गा प्रायः सामान्य रहेको पाइन्छ। than% भन्दा पनि धेरै मूत्र पथमा ढु cy्गा सिस्टिने ढु stones्गा हुन्।

लक्षण समावेश:

• पिसाबमा रगत
• छेउमा वा पछाडि पीडा वा पीडा। पीडा प्रायः एक तर्फ हुन्छ। दुबै पक्षमा यो विरलै महसुस हुन्छ। पीडा अक्सर गम्भीर हुन्छ। दिनहरुमा यो खराब हुन सक्छ। तपाईलाई पेल्भीस, ग्रोइन, जननेन्द्रिय, वा माथिल्लो पेट र पछाडि दुखाइ पनि लाग्न सक्छ।

अवस्था प्राय जसो किडनी ढु stones्गाहरूको एक एपिसोड पछि निदान गरिन्छ। ढु removed्गा हटाएपछि परीक्षण गर्दा तिनीहरू सिस्टिनका बनेको देखाउँछ।

क्याल्शियम युक्त ढु stones्गाहरूको विपरीत, सिस्टिन ढु stones्गाले प्लेन एक्स-रेमा राम्रोसँग प्रदर्शन गर्दैनन्।

यी ढु stones्गाहरू पत्ता लगाउन र सर्तको निदान गर्नको लागि गर्न सकिने परीक्षणहरू:

• २-घण्टा युत्र संग्रह
• पेटको सीटी स्क्यान, वा अल्ट्रासाउन्ड
• इंट्राभेन्सस पाइलोग्राम (IVP)
• यूरिनलिसिस

उपचारको लक्ष्य लक्षणहरु लाई कम गर्न र अधिक ढु stones्गा बन्नबाट रोक्नु हो। गम्भीर लक्षण भएका व्यक्तिलाई अस्पतालमा जानु पर्ने हुन सक्छ।

उपचारमा धेरै मात्रामा तरल पदार्थ, विशेष गरी पानी पिउनु समावेश छ, धेरै मात्रामा पिसाब उत्पादन गर्न। तपाईले कम्तिमा। देखि glasses गिलास प्रति दिन पिउनु पर्छ। तपाईंले रातमा पानी पिउनुपर्दछ ताकि तपाईं रातमा उठेर कम्तिमा एक पटक पिसाब गर्न सक्नुहुन्छ।

केहि केसहरूमा तरल पदार्थ शिरा (IV द्वारा) मार्फत दिनु पर्ने हुन सक्छ।

पेशाबलाई अधिक क्षारीय बनाउँदा यसले सिस्टिन क्रिस्टललाई विघटन गर्न मद्दत गर्दछ। यो पोटेशियम साइट्रेट वा सोडियम बाइकार्बोनेटको प्रयोगको साथ गर्न सकिन्छ। कम नुन खाँदा पनि सिस्टिन रिलिज र पत्थर गठन कम गर्न सक्छ।

मिर्गौला वा मूत्राशय क्षेत्रमा दर्द नियन्त्रण गर्न तपाईंलाई पीडा निवारकको आवश्यक पर्दछ जब तपाईं ढु stones्गा बजार गर्नुहुन्छ। सानो ढु stones्गा (mm मिमी वा mm मिलिमिटर भन्दा कम) प्राय: उनीहरू आफ्नै पिसाबमा जान्छन्। ठूला ढु stones्गा (mm मिमी भन्दा बढी) लाई थप उपचारको आवश्यक पर्दछ। केहि ठूला पत्थरहरू प्रक्रियाहरू प्रयोग गरेर हटाउन आवश्यक पर्दछ:

• एक्स्ट्रैक्टोरपोरियल शक वेभ लिथोट्रिप्सी (ESWL): ध्वनि तरंगहरू शरीरको माध्यमबाट पार हुन्छन् र ढु small्गामा केन्द्रित हुन्छन् तिनीहरूलाई सानो, पार गर्न सकिने टुक्राटाँट गर्न। ईएसडब्ल्यूएलले सिस्टिन ढु stones्गाका लागि राम्रोसँग काम नगर्न सक्छ किनभने तिनीहरू अन्य प्रकारका ढु stones्गाहरूको तुलनामा धेरै कडा छन्।
• पर्कुटेनियस नेफ्रोस्टोलिथोटोमी वा नेफ्रोलिथोटोमी: सानो सानो नली फ्लानकबाट सीधा मिर्गौलामा राखिन्छ। त्यसपछि टेलिस्कोप ट्यूबको माध्यमबाट ढु vision्गामा सीधै दृश्य अन्तर्गत पार हुन्छ।
• Ureteroscopy र लेजर lithotripsy: लेजर ढु the्गा तोड्न प्रयोग गरिन्छ र धेरै ठूलो छैन कि ढु stones्गा को उपचार गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

सिस्टिनुरिया एक जीर्ण, जीवनभरको अवस्था हो। ढुones्गा सामान्यतया फर्कन्छ। यद्यपि अवस्थाले विरलै नै किडनीको विफलताको परिणाम दिन्छ। यसले अन्य अंगहरूलाई असर गर्दैन।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• ढु stone्गाबाट मूत्राशय चोट
• ढुney्गाबाट मिर्गौलामा चोट
• मृगौला संक्रमण
• दीर्घकालीन किडनी रोग
• Ureteral अवरोध
• मूत्र पथ संक्रमण

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई मूत्र पथ पथरीका लक्षणहरू छन्।

त्यहाँ औषधीहरू लिन सकिन्छ जुन साइस्टिनले ढु stone्गाको गठन गर्दैन। यी औषधिहरू र उनीहरूका साइड इफेक्टहरूको बारेमा तपाइँको प्रदायकलाई सोध्नुहोस्।

मूत्र पथमा ढु stones्गाको ज्ञात इतिहास भएका कुनै पनि व्यक्तिले नियमित रूपमा धेरै मात्रामा पिसाब उत्पादन गर्न प्रशस्त तरल पदार्थ पिउनुपर्दछ। यसले ढु cause्गा र क्रिस्टललाई शरीर छाड्न अनुमति दिन्छ लक्षणहरू हुनको लागि पर्याप्त हुनु भन्दा पहिले। तपाईंको नुन वा सोडियमको सेवन कम गर्न पनि मद्दत गर्दछ।

ढुones्गा - cystine; सिस्टिन पत्थर

• किडनी स्टोन र lithotripsy - डिस्चार्ज
• किडनी पत्थर - आत्म-देखभाल
• किडनी पत्थर - तपाइँको डाक्टरलाई के सोध्नु पर्छ
• Percutaneous मूत्र प्रक्रिया - डिस्चार्ज

• महिला मूत्र पथ
• पुरुष मूत्र पथ
• सिस्टिनुरिया
• नेफ्रोलिथियासिस

एल्डर जे एस। मूत्र लिथियासिस। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 56 .२

गुए-वुडफोर्ड एलएम। वंशानुगत नेफ्रोपाथीहरू र मूत्र पथको विकास असामान्यताहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या।

Lipkin ME, Ferrandino MN, Preminger GM मूत्र lithiasis को मूल्यांकन र चिकित्सा व्यवस्थापन। इन: वेन एजे, कावौसी एलआर, पार्टिन एडब्ल्यू, पीटर्स सीए, एडीहरू। क्याम्पबेल-वाल्श यूरोलोजी। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 52२

साखाई के, मो OW। युरोलिथियासिस। मा: यू ASL, चेरटो GM, Luyckx VA, मार्सडेन पीए, Skorecki K, ताल मेगावाट, eds। ब्रेनर र रेक्टरको गुर्दा। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: p 38।