एमायोट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (ALS)

एमायोट्रोफिक लेटल स्क्लेरोसिस, वा एएलएस, मस्तिष्क, मस्तिष्क स्टेम र स्पाइनल कोर्डका स्नायु कोषहरूको एक रोग हो जसले स्वैच्छिक मांसपेशीहरूको आन्दोलनलाई नियन्त्रण गर्दछ।

ALS लाई लू गेहरीग रोग पनि भनिन्छ।

ALS को १० मध्ये एक केस आनुवंशिक दोषको कारणले हो। अधिकांश अन्य केसहरूमा कारण अज्ञात छ।

ALS मा, मोटर तंत्रिका कोषहरू (न्यूरॉन्स) बर्बाद वा मर्न, र अब मांसपेशिहरुमा सन्देश पठाउन सक्दैन। यसले अन्तत: मांसपेशीहरूलाई कमजोर पार्ने, घुमाउने, र हात, खुट्टा र शरीर सार्न असमर्थता निम्त्याउँछ। अवस्था बिस्तारै खराब हुँदै जान्छ। जब छाती क्षेत्रका मांसपेशीहरूले काम गर्न रोक्छन्, सास फेर्न गाह्रो वा असम्भव हुन्छ।

ALS विश्वव्यापी प्रत्येक १०,००,००० मध्ये लगभग affects लाई असर गर्दछ।

रोगको वंशगत रूप भएको परिवारको सदस्य हुनु ALS को लागी जोखिमको कारक हो। अन्य जोखिमहरूमा सैन्य सेवा शामिल छ। यसको लागि कारणहरू अस्पष्ट छन्, तर यसले विषाक्त पदार्थहरूको जोखिममा वातावरणीय जोखिमसँग सम्बन्धित हुन सक्छ।

लक्षण सामान्यतया age० वर्ष पछि विकास हुँदैन, तर ती युवाहरूमा सुरू हुन सक्दछन्। एएलएस भएका मानिससँग मांसपेशिको शक्ति र समन्वय गुम्छ जुन अन्तत: खराब हुँदै जान्छ र नियमित कार्यहरू गर्न असम्भव बनाउँदछ जस्तै चरणहरू माथि जान, कुर्सीबाट बाहिर निस्किनु, वा निल्नु।

कमजोरीले सबैभन्दा पहिले हात वा खुट्टा, वा सास फेर्ने वा निगल्ने क्षमतालाई असर गर्न सक्छ। जसै यो रोग बढ्दै जान्छ, धेरै मांसपेशी समूहहरूले समस्याहरू विकास गर्दछन्।

ALS ले इन्द्रियलाई असर गर्दैन (दृष्टि, गन्ध, स्वाद, श्रवण, स्पर्श)। धेरै व्यक्तिले सामान्य सोच्न सक्षम हुन्छन्, यद्यपि थोरै संख्यामा डिमेन्शिया विकास हुन्छ, जसले स्मृतिसँग समस्या गर्दछ।

मांसपेशि कमजोरी शरीरको एक भागमा सुरु हुन्छ, जस्तै हात वा हात, र बिस्तारै बिस्तारै नराम्रो हुँदै जान्छ जबसम्म यसले निम्नमा पुग्दैन:

• कठिनाई उठाउने, सीढी चढ्ने, र हिंड्ने
• सास फेर्न गाह्रो छ
• कठिनाई निगलने - सजिलै घुटन, drooling, वा gagging
• घाँटीका मांसपेशिहरूको कमजोरीका कारण टाउको चुहावट
• स्पिच समस्याहरू, जस्तै ढिलो र असामान्य भाषण ढाँचा (शब्दहरूको स्लुरिंग)
• आवाज परिवर्तन, कर्कशता

अन्य खोजहरूले समावेश गर्दछ:

• डिप्रेसन
• मांसपेशी ऐंठन
• मांसपेशी कठोरता, spasticity भनिन्छ
• मांसपेशी संकुचन, fasciculations भनिन्छ
• तौल घट्नु

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईंलाई जाँच गर्नेछ र तपाईंको मेडिकल ईतिहास र लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछ।

शारीरिक परीक्षा देखाउन सक्छ:

• कमजोरी, प्राय: एक क्षेत्रमा शुरू हुन्छ
• मांसपेशी काम्प, spasms, twitching, वा मांसपेशियों को ऊतक को नुकसान
• जिब्रो च्याम्ने (सामान्य)
• असामान्य रिफ्लेक्स
• कडा वा भद्दार पैदल
• जोड़हरूमा घटेको वा बढाइएको फ्लेक्सहरू
• कठिनाइ नियन्त्रण रोई वा हाँस्ने (कहिलेकाँही भावनात्मक असंयम भनिन्छ)
• गैग रिफ्लेक्सको घाटा

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• रगत परीक्षण अन्य शर्तहरु बाहिर इन्कार गर्न
• फोक्सोको मांसपेशिहरुमा असर परेको छ कि छैन भनेर हेर्न सास फेर्ने परीक्षण
• सर्वाइकल मेरुदण्ड सीटी वा एमआरआई निश्चित गर्न कि घाँटीमा कुनै रोग वा चोट छैन, जसले ALS नक्कल गर्न सक्दछ।
• कुन स्नायु वा मांसपेशीहरू ठीकसँग काम गर्दैनन् भनेर इलेक्ट्रोमियोग्राफी
• आनुवंशिक परीक्षण, यदि त्यहाँ ALS को पारिवारिक इतिहास छ
• अन्य सर्तहरू अस्वीकार गर्नको लागि हेड सीटी वा एमआरआई
• अध्ययन निगल
• मेरुदण्डको ट्याप (काठको छिद्र)

ALS को लागी कुनै ज्ञात उपचार छैन। Riluzole भनिने औषधिले लक्षणहरूलाई ढिलो बनाउन र मान्छेलाई अलि लामो समयसम्म बाँच्न मद्दत गर्दछ।

दुई औषधिहरू उपलब्ध छन् जुन लक्षणहरूको प्रगतिलाई ढिलो गर्न मद्दत गर्दछ र मानिसहरूलाई अलि लामो समयसम्म बाँच्न मद्दत गर्दछ:

• रिलुझोल (रिल्लुटेक)
• एडारावोन (रेडिक्वा)

अन्य लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न उपचारहरू समावेश गर्दछ:

• स्पेक्लिटीका लागि ब्याक्लोफेन वा डायजेपम जुन दैनिक गतिविधिहरूमा हस्तक्षेप गर्दछ
• Trihexyphenidyl वा amitriptyline मानिसहरु आफैंको लार निगलने समस्याहरु को लागी

शारीरिक उपचार, पुनर्वास, कोष्ठक वा व्हीलचेयरको प्रयोग, वा अन्य उपायहरू मांसपेशिको समारोह र सामान्य स्वास्थ्यको लागि मद्दत गर्न आवश्यक हुन सक्छ।

ALS को साथ मानिसहरु को लागी वजन कम। रोग आफैले खाना र क्यालोरीको आवश्यकता बढाउँछ। एकै साथ, घाउ र निगलसँग समस्याहरूले यसलाई पर्याप्त खानेकुरा बनाउन गाह्रो बनाउँदछ। खुवाउन सहयोग गर्न, एउटा ट्यूब पेटमा राख्न सकिन्छ। एक डाएटिसियन जसले ALS मा विशेषज्ञता प्राप्त गर्दछन् स्वस्थ खानका बारे सल्लाह दिन।

सास फेर्ने उपकरणहरूले मेसिनहरू समावेश गर्दछ जुन केवल रातमा प्रयोग गरिन्छ, र लगातार मेकानिकल वेंटिलेसन।

यदि ALS को साथ एक व्यक्ति दु: खी छ भने डिप्रेसन को लागी औषधि आवश्यक पर्न सक्छ। उनीहरूले आफ्नो परिवार र प्रदायकहरूसँग कृत्रिम भेन्टिलेसनको बारेमा उनीहरूको ईच्छाको बारेमा छलफल गर्नुपर्दछ।

भावनात्मक समर्थन डिसअर्डरको सामना गर्न महत्वपूर्ण छ, किनकि मानसिक क्रियाकलाप प्रभावित हुँदैन। एएलएस एसोसिएशन जस्ता समूहहरू डिसअर्डरसँग सामना गरिरहेका व्यक्तिहरूलाई सहयोग गर्न उपलब्ध हुन सक्छ।

व्यक्तिहरूको लागि समर्थन जो ALS को साथ कसैको हेरचाह गर्दै छन् उपलब्ध छ, र धेरै सहयोगी हुन सक्छ।

समयको साथ, ALS का साथ व्यक्तिहरूले कार्य गर्ने र आफैंको हेरचाह गर्ने क्षमता गुमाउँछन्। मृत्यु प्राय: to देखि years बर्ष भित्र निदान हुन्छ। लगभग 4 जनामा ​​१ जना निदान पछाडि years बर्ष भन्दा बढीको लागि जीवित रहन्छन्। केही व्यक्ति धेरै लामो बाँचिरहेका छन्, तर तिनीहरूलाई सामान्यतया भेन्टिलेटर वा अन्य उपकरणबाट सास फेर्न मद्दत चाहिन्छ।

ALS को जटिलतामा समावेश छ:

• खाना वा फ्लुइडमा श्वास (आकांक्षा)
• स्वयं हेरचाह गर्न को क्षमता को हानी
• फेफो असफलता
• निमोनिया
• दबाव घाउ
• तौल घट्नु

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाईंसँग ALS का लक्षणहरू छन्, विशेष गरी यदि तपाईंसँग यो अराजकको पारिवारिक इतिहास छ
• तपाईं वा अरू कसैलाई ALS पत्ता लागेको छ र लक्षणहरू खराब हुन्छन् वा नयाँ लक्षणहरू विकास हुन्छन्

निल्न गाह्रो कठिनाइ, सास फेर्न गाह्रो, र एपनियाको एपिसोड लक्षण हो जसलाई तत्काल ध्यान दिनु आवश्यक छ।

तपाईको आनुवंशिक सल्लाहकार हेर्न सक्नुहुन्छ यदि तपाईको ALS को पारिवारिक इतिहास छ भने।

लू गेह्रिग रोग; ALS; माथिल्लो र तल्लो मोटर न्युरोन रोग; मोटर न्यूरॉन रोग

• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली र परिधीय स्नायु प्रणाली

Fearon C, मरे B, Mitsumoto H. अपर र तल्लो मोटर न्यूरन्सको विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 98।।

श PJ, Cudkowicz ME। एमायोट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस र अन्य मोटर न्युरोन रोगहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 39 1 १।

भ्यान एएस एमए, हार्डिमन ओ, चियो ए, एट अल। एमायोट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस लान्सेट २०१;; 0 ०० (१०१०7): २०8484-२०98 PMID: २555555२232366 pub pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/