अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भ

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भ एक दुर्लभ दोष हो जहाँ पल्मोनरी भल्भ या त हराइरहेको छ वा खराब गठन गरिएको छ। अक्सिजन-कमजोर रगत यस भल्भबाट मुटुबाट फोक्सोसम्म बग्दछ, जहाँ यसले ताजा अक्सिजन लिन्छ। यो अवस्था जन्ममा (जन्मजात) अवस्थित छ।

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भ तब हुन्छ जब बच्चाको आमाको गर्भमा हुँदा पल्मोनरी भल्भ राम्ररी बन्न वा विकास हुँदैन। जब प्रस्तुत हुन्छ, यो अक्सर मुटुको अवस्थाको भागको रूपमा हुन्छ जुन फेलटको टेट्रालोजी भनिन्छ। यो लगभग%% देखि ra% मानिसहरुमा भेटिन्छ जुन Fallot को टेट्रालोजी छ।

जब पल्मोनरी भल्भ हराइरहेको हुन्छ वा राम्रोसँग काम गर्दैन, रगत फोक्सोमा पर्याप्त मात्रामा अक्सिजन प्राप्त गर्न प्रवाहित हुँदैन।

धेरै जसो अवस्थाहरूमा, त्यहाँ मुटुको देब्रे र दाया निलय (भेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) को बीच पनि प्वाल हुन्छ। यो दोष पनि कम अक्सिजन रगत को नेतृत्व गर्न को लागी शरीरमा बाहिर पम्प भइरहेको छ।

छालाको नीलो र (्ग (स्यानोसिस) हुनेछ, किनकि शरीरको रगतमा अक्सिजनको कम मात्रा हुन्छ।

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भको परिणाम पनि धेरै विस्तारित (फैलिएको) शाखा पल्मोनरी धमनी (अक्सिजन लिनको लागि फोक्सोमा रगत पुर्‍याउने धमनीहरू) को परिणाम हुन्छ। तिनीहरू यति ठूलो हुन्छन् कि उनीहरू ट्यूबहरूमा थिच्दछन् जसले अक्सिजनलाई फोक्सो (ब्रोन्सी) मा ल्याउँदछन्। यसले सास फेर्न समस्या गर्दछ।

अन्य हृदय दोषहरू जुन अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भको साथ हुन सक्छ:

• असामान्य ट्राइकसपिड वाल्भ
• एट्रियल सेप्टल दोष
• डबल आउटलेट दायाँ निलय
• डक्टस आर्टेरियोसिस
• Endocardial कुशन दोष
• मार्फान सिन्ड्रोम
• ट्राइकसपिड एट्रेसिया
• बायाँ पल्मोनरी धमनी अनुपस्थित

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भको साथ देखा पर्ने मुटु समस्याहरू केही जीनहरूमा त्रुटिहरूको कारण हुन सक्छ।

लक्षणहरू शिशुमा भएका अन्य त्रुटिहरूमा निर्भर गर्दै भिन्न हुन सक्छन्, तर समावेश हुन सक्छ:

• छालामा नीलो रing्ग (स्यानोसिस)
• खोकी
• फस्टाउन असफल
• खराब भोक
• द्रुत सास
• श्वसन विफलता
• घरघराहट

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भलाई बच्चाको परीक्षणमा जन्मनु अघि निदान गर्न सकिन्छ जसले मुटुको (इकोकार्डियोग्राम) छवि सिर्जना गर्न ध्वनि तरंगहरूको प्रयोग गर्दछ।

एक परीक्षणको दौरान, स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले शिशुको छातीमा गनगन सुन्न सक्छ।

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भको लागि परीक्षणहरू समावेश:

• मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्न एक परीक्षण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• हार्ट सीटी स्क्यान
• छातिको एक्स - रे
• इकोकार्डियोग्राम
• मुटुको चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)

श्वसन लक्षण भएका शिशुहरूलाई सामान्यतया तुरुन्तै शल्यक्रियाको आवश्यकता हुन्छ। गम्भीर लक्षणहरू नभएका शिशुहरूको प्राय: जीवनको पहिलो to देखि months महिना भित्र शल्यक्रिया हुन्छ।

शिशुमा भएको अन्य हृदय दोषहरूको प्रकारमा निर्भर गर्दै शल्यक्रियामा समावेश हुन सक्छ:

• भित्तामा प्वाल बन्द गरी हृदयको बायाँ र दाया ventricles (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) को बिच
• एरोटालाई पल्मोनरी धमनी (डक्टस आर्टेरियोसिस) मा जोड्ने रक्त वाहिका बन्द गर्दै।
• दायाँ निलयबाट फोक्सोमा प्रवाह विस्तार गर्दै

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भको लागि शल्यक्रियाका प्रकारहरू:

• महाधमनीको अगाडि र वायुमार्गबाट ​​पल्मोनरी धमनी सार्दै
• वायुमार्गमा दबाब कम गर्न फोक्सोमा धमनी पर्खाल पुनर्निर्माण (फुफ्फुसीय plication र कमी आर्टेरियोप्लास्टी)
• वाइन्डपाइपको पुन: निर्माण गर्दै र फोक्सोमा ट्वास लिदै
• मानव वा जनावरको ऊतकबाट लिइएको एकको साथ असामान्य पल्मोनरी भल्भ बदल्दै

गम्भीर सास फेर्ने लक्षण भएका शिशुहरूलाई शल्यक्रिया अघि वा पछाडि अक्सिजन लिन वा सास फेर्ने मेसिनमा (भेंटिलेटर) राख्नुपर्ने हुन्छ।

शल्यक्रिया बिना, धेरै जसो शिशुहरू गम्भिर फोक्सोको जटिलताहरू मर्दछन्।

धेरै जसो केसहरूमा, शल्यक्रियाले सर्तको उपचार गर्न सक्छ र लक्षणहरू कम गर्दछ। परिणामहरू प्रायः धेरै राम्रो हुन्छन्।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• मस्तिष्क संक्रमण (फोडा)
• फोक्सोको पतन (atelectasis)
• निमोनिया
• दाहिने-पक्षीय हृदय विफलता
• झड्का

तपाईंको शिशुलाई अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भका लक्षणहरू छन् भने तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस्। यदि तपाईंसँग हृदय दोषहरूको पारिवारिक इतिहास छ भने, तपाईंको प्रदायकसँग गर्भावस्था अघि वा गर्भावस्थामा कुरा गर्नुहोस्।

यद्यपि यस अवस्थालाई रोक्न कुनै उपाय छैन, परिवारहरू तिनीहरूको जन्मजात दोषहरूको लागि जोखिम निर्धारण गर्न मूल्यांकन गर्न सकिन्छ।

अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भ सिन्ड्रोम; फुफ्फुसीय भल्भको जन्मजात अनुपस्थिति; पल्मोनरी भल्भ एजनेसिस; स्यानोटिक हृदय रोग - फुफ्फुसीय भल्भ; जन्मजात हृदय रोग - फुफ्फुसीय भल्भ; जन्म दोष हृदय - फुफ्फुसीय भल्भ

• अनुपस्थित पल्मोनरी भल्भ
• स्यानोटिक 'टेट हिज्जे'
• Fallot को Tetralogy

क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। Acyanotic जन्मजात हृदय रोग: regurgitant घाव। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 45 .5।

क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। स्यानोटिक जन्मजात मुटु घावहरू: घटाई पल्मोनरी रगत प्रवाहसँग सम्बन्धित मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 45 .7।

स्कोल्ज टी, रेकिinking BE। जन्मजात हृदय रोग। मा: ग्लेसन सीए, जुल एसई, ईडीहरू। नवजात शिशुको एभरीज रोगहरू। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 55।।

वेब जीडी, Smallhorn जेएफ, Therrien जे, रेडिंग्टन एएन। वयस्क र बाल रोगीमा जन्मजात हृदय रोग। मा: Zips DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds। ब्राउनवाल्टको मुटु रोग: हृदय चिकित्साको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 75।।