Eisenmenger सिंड्रोम

आइसनमेन्जर सिन्ड्रोम यस्तो अवस्था हो जसले मुटुबाट फोक्सोमा रगत प्रवाहलाई असर गर्दछ केही व्यक्तिको हृदयको संरचनात्मक समस्याहरूको साथ।

आईसेनमेन्जर सिन्ड्रोम एक अवस्था हो जुन मुटुमा एक दोषको कारण हुने असामान्य रक्त परिसंचरणको परिणाम हो। प्राय: जसो यस अवस्थाका मानिसहरू दुई पम्पि cha कक्षहरू - बायाँ र दायाँ निलय - मुटुको (भेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) बीचको प्वालको साथ जन्मेका हुन्छन्। यो प्वालले रगतलाई अनुमति दिन्छ जुन फोक्सोबाट अक्सिजन लिइसकेको छ फोक्सोमा फिर्ता प्रवाह गर्न बाँकी शरीरको सट्टामा।

Eisenmenger सिन्ड्रोम हुन सक्छ कि अन्य हृदय दोषहरु:

• Atrioventricular नहर दोष
• एट्रियल सेप्टल दोष
• स्यानोटिक हृदय रोग
• प्याटेन्ट डक्टस धमनी
• ट्रंकस धमनी

धेरै बर्षमा, रगतको बृद्धिले फोक्सोमा साना रक्तवाहिनाहरूलाई हानी पुर्‍याउँछ। यसले फोक्सोमा उच्च रक्तचाप निम्त्याउँछ। नतिजा स्वरूप, रगत प्रवाह पम्पिंग दुई कक्ष बीचको प्वालबाट पछाडि जान्छ। यसले अक्सिजन-गरीब रगतलाई बाँकी शरीरको लागि यात्रा गर्न अनुमति दिन्छ।

आईजेनमेन्जर सिन्ड्रोम बच्चाको यौवनमा पुग्नु अघि विकसित हुन सक्छ। यद्यपि यो युवा वयस्कतामा पनि विकसित हुन सक्छ र युवा वयस्कतामा पनि प्रगति हुन सक्छ।

लक्षण समावेश:

• निलो ओठ, औंलाहरू, औंलाहरू, र छाला (स्यानोसिस)
• गोलाकार औंलाहरू र औंलाहरू (क्लबि))
• औंला र औंलाहरूको सुन्न र झुकाव
• छातीको दुखाइ
• रगत खाँसी
• चक्कर
• बेहोश हुनु
• थकित महसुस
• सासको कमी
• छोडियो हार्टबीट (धडधड)
• झड्का
• धेरै धेरै यूरिक एसिड (गाउट) को कारण जोर्नीहरूमा सूजन।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले बच्चाको जाँच गर्छन्। परीक्षाको बखत, प्रदायकले फेला पार्न सक्दछ:

• असामान्य हृदय ताल (एरिथमिया)
• औंलाहरू वा औंलाहरूको ठूलो सि ends्गो (क्लबिंग)
• मुटु बडबड (मुटु सुनेर अतिरिक्त आवाज)

प्रदायकले ईजेन्मेन्जर सिन्ड्रोम निदान गर्दछ व्यक्तिको हृदय समस्याहरूको ईतिहासमा हेरेर। परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• छातिको एक्स - रे
• मुटुको एमआरआई स्क्यान
• धमनीमा पातलो ट्यूब राख्दै मुटु र रक्त नलीहरू हेर्न र दबावहरू मापन गर्न (कार्डियक क्याथेटराइजेशन)
• मुटुमा विद्युतीय गतिविधिको परीक्षण (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• मुटुको अल्ट्रासाउन्ड (इकोकार्डियोग्राम)

संयुक्त राज्यमा यस अवस्थाको मामला संख्या घटेको छ किनकि डाक्टरहरू अब दोषलाई चाँडै नै पत्ता लगाउन र सुधार गर्न सक्षम छन्। तसर्थ, साना फोक्सो धमनीहरूमा अपरिवर्तनीय क्षति हुनु अघि समस्या सुधार गर्न सकिन्छ।

कहिलेकाँही लक्षणहरू भएका व्यक्तिले रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या कम गर्न रगत (फ्लेबोटोमी) बाट रगत हटाउन सक्छ। त्यस बखत व्यक्तिले हराएको रगत (आवाज प्रतिस्थापन) लाई प्रतिस्थापन गर्न तरल पदार्थहरू प्राप्त गर्दछ।

प्रभावित व्यक्तिले अक्सिजन प्राप्त गर्न सक्दछ, यद्यपि यो अस्पष्ट छैन यदि यसले रोगलाई अझ खराब हुनबाट बचाउँदछ। थप रूपमा, रक्त नलीहरू आराम गर्न र खोल्न काम गर्ने औषधी दिन सकिन्छ। धेरै गम्भीर लक्षण भएका मानिसहरूलाई अन्ततः मुटुको फोक्सो ट्रान्सप्लान्टको आवश्यक पर्दछ।

प्रभावित व्यक्तिले कत्तिको राम्रो गर्छ भन्ने कुरा अर्को मेडिकल अवस्था छ कि छैन, र उमेरमा उच्च रक्तचाप फोक्सोमा विकसित हुन्छ। यस अवस्थाको साथ मानिस २० देखि 50० वर्षसम्म बाँच्न सक्छन।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• मस्तिष्कमा रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• कन्जेस्टिभ मुटुको असफलता
• गाउट
• हृदयघात
• हाइपरविस्कोसिटी (रगतको टुक्राउने कार्य किनभने रक्त कोषहरूको साथ धेरै गाढा छ)
• मस्तिष्कमा संक्रमण (फोडा)
• किडनी असफलता
• दिमागमा गरीब रगत प्रवाह
• झड्का
• अचानक मृत्यु

तपाइँको बच्चाले Eisenmenger सिन्ड्रोम को लक्षण विकसित भने यदि तपाइँ प्रदाता कल गर्नुहोस्।

सकेसम्म चाँडो हृदय दोष सुधार गर्न शल्य चिकित्सा Eisenmenger सिन्ड्रोम रोक्न सक्छ।

आईसेनमेन्जर जटिल; आइसनमेन्जर रोग; आइसनमेनगर प्रतिक्रिया; आईसेनमेन्जर फिजियोलजी; जन्मजात हृदय दोष - Eisenmenger; स्यानोटिक हृदय रोग - आइसेनमेन्जर; जन्म दोष हृदय - Eisenmenger

• Eisenmenger सिंड्रोम (वा जटिल)

बर्नस्टेन डी जन्मजात हृदय रोग को उपचार को सामान्य सिद्धान्तहरु। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 46 .१।

Therrien J, Marelli AJ। वयस्कहरूमा जन्मजात हृदय रोग। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 61१।

वेब जीडी, Smallhorn जेएफ, Therrien जे, रेडिंग्टन एएन। वयस्क र बाल रोगीमा जन्मजात हृदय रोग। मा: Zips DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds। ब्राउनवाल्टको मुटु रोग: हृदय चिकित्साको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 75।।