एएचपी डायग्नोसिस पछि: तीव्र हेपाटिक पोर्फेरियाको एक अवलोकन
सन्तुष्ट
- निदान
- निगरानी लक्षण
- उपचार
- क्लिनिकल परीक्षणहरू
- आक्रमणहरू प्रबन्ध गर्दै
- जीवनशैली परिवर्तनहरू गर्दै
- तनाव र मानसिक स्वास्थ्य
- आनुवंशिक परीक्षण
- टेकवे
तीव्र हेपाटिक पोर्फेरिया (एएचपी) हेम प्रोटीनको घाटा समावेश गर्दछ जसले स्वस्थ रातो रक्त कोषहरू बनाउन सहयोग गर्दछ। अन्य धेरै सर्तहरूले यस रक्त विकारको लक्षणहरू साझेदारी गर्दछ, त्यसैले एएचपीको लागि समय लिन सक्दछ।
रगत, मूत्र, र आनुवंशिक परीक्षण पछि तपाईको डाक्टरले एएचपी बाट निदान गर्दछ। तपाईंको निदान पछि, उपचार र व्यवस्थापन प्रक्रिया सुरू हुन सक्दछ।
एक एएचपी निदानले धेरै प्रश्नहरू उठाउन सक्छ। तपाईंको उपचार विकल्पहरू र भविष्यमा हुने आक्रमणहरू रोक्न तपाईंले लिन सक्ने अन्य चरणहरूको बारेमा तपाईं आश्चर्यचकित हुन सक्नुहुन्छ।
तपाईको डाक्टरले तपाईको एएचपी निदान पछ्याउन सक्ने कदमहरू बारे थप जान्नुहोस्।
निदान
यो एएचपीको लागि सामान्य हो यसको कम घटना र व्यापक लक्षणहरूको कारण सुरुमा हुन। तपाईको स्वास्थ्यसेवा टोलीले लक्षणहरूको जाँच गर्न धेरै परीक्षणहरूको प्रयोग गर्दछ र एक्युट हेपाटिक पोर्फेरिया निदान विचार गर्दछ।
परीक्षणहरूले समावेश गर्दछ:
- पोर्फोबिलिनोजेन (PBG) को लागि मूत्र परीक्षण
- गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्क्यान
- छातिको एक्स - रे
- इकोकार्डियोग्राम (EKG)
- पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)
- आनुवंशिक परीक्षण
एक PBG मूत्र परीक्षण प्राय: सबै भन्दा महत्वपूर्ण मानिन्छ किनकि पेशाब PBG सामान्यतया तीव्र आक्रमणको समयमा माथि उठाइन्छ।
निदान प्राय: दुबै व्यक्ति र उसको परिवारका सदस्यहरूका लागि आनुवंशिक परीक्षणको साथ पुष्टि हुन्छ।
निगरानी लक्षण
राम्रो एएचपी प्रबन्धन योजनाको एक भाग आक्रमणको लक्षणहरू बुझ्नु हो। यसले तपाईंलाई कहिले कारबाही गर्ने जान्न मद्दत गर्दछ जब यसले गम्भीर जटिलता निम्त्याउँदछ।
नेशनल इन्स्टिच्युट अफ हेल्थका अनुसार गम्भीर पेटको दुखाइ एक आसन्न एएचपीको आक्रमणको सबैभन्दा सामान्य लक्षण हो। दुखाई तपाईंको शरीरको अन्य भागहरूमा विस्तार हुन सक्छ, जस्तै तपाईंको:
- हतियार
- खुट्टा
- फिर्ता
एक एएचपी आक्रमणले निम्त्याउन सक्छ:
- सास फेर्न कठिनाइहरू, जस्तै घरघरांढो वा तपाईंको घाँटी मा एक कडा भावना
- कब्ज
- गाढा रंगको मूत्र
- पेशाब गर्न कठिनाई
- उच्च रक्तचाप
- मुटुको दर बढ्यो वा ध्यान धडकन धडकन
- मतली
- तिर्खा जो डिहाइड्रेशनमा परिणत हुन्छ
- दौरा वा मतिभ्रम
- बान्ता
- कमजोर मांसपेशीहरु
यदि तपाइँ माथिका कुनै पनि लक्षणहरू अनुभव गर्नुहुन्छ भने आफ्नो डाक्टरलाई कल गर्नुहोस्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई उपचारका लागि अस्पतालमा निर्देशित गर्न सक्छ।
उपचार
निवारक उपायहरू एएचपी आक्रमणहरू रोक्न र तपाईंको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्नको लागि महत्वपूर्ण छन्। तपाईका डाक्टरले हेमिन भनिने हेमको कृत्रिम संस्करण लेख्न सक्छ जुन तपाईको शरीरलाई हेमोग्लोबिन प्रोटीन बनाउन सहयोग गर्दछ।
हेम मौखिक नुस्खाको रूपमा उपलब्ध छ, तर यो एक इन्जेक्शनको रूपमा पनि दिन सकिन्छ। हेमिन IV हरू एएचपी आक्रमणको क्रममा अस्पतालहरूमा प्रयोग गरिन्छ।
तपाईंको सर्तमा निर्भर गर्दै, तपाईंको डाक्टरले निम्न विकल्पहरू सिफारिस गर्न सक्दछ:
- ग्लूकोज पूरक मौखिक रूपमा चिनी गोलीको रूपमा वा नसिहाले तपाईको शरीरलाई रातो रक्त कोशिका बनाउन पर्याप्त ग्लूकोज हुन मद्दत गर्न सकिन्छ।
- Gonadotropin- जारी हार्मोन एगोनिस्ट एक मासिक औषधि हो जुन महिलाहरूको लागि प्रयोग गरिन्छ जो मासिक धर्मको समयमा हेम गुमाउँदछ।
- फ्लेबोटोमी रगत हटाउने प्रक्रिया शरीरमा अत्यधिक मात्रामा फलामको छुटकारा पाउन प्रयोग गरिन्छ।
- जेन थेरापी जस्तै givosiran, जुन नोभेम्बर २०१ in मा।
जिभोसिरनले कलेजोमा विषाक्त उप-उत्पादनहरू उत्पादन गर्ने दरलाई कम गर्न दृढ संकल्प गरेका थिए, जसमा कम एएचपीको आक्रमण हुने थियो।
सही उपचार छनौट गर्न नियमित रक्त परीक्षण पनि आवश्यक पर्दछ। तपाईंको डाक्टरले हेमे, फलाम र अन्य तत्वहरू मापन गर्न सक्छन् कि यदि तपाईंको उपचार काम गरिरहेको छ वा यदि तपाईंलाई तपाईंको एएचपी योजनामा केही समायोजनहरू आवश्यक छ कि भनेर हेर्न।
क्लिनिकल परीक्षणहरू
अन्वेषकहरू givosiran जस्तै नयाँ उपचारहरू पहिचान गर्न र विकसित गर्न कोशिस गर्दै छन् यस अवस्थालाई प्रबन्ध गर्न मद्दत गर्न। तपाईले आफ्नो डाक्टरलाई कुनै पनि क्लिनिकल परीक्षणको बारेमा सोच्न सक्नुहुन्छ जुन तपाईको लागि राम्रो फिट हुन सक्छ।
यी परीक्षणहरूले निःशुल्क उपचार प्रदान गर्दछ, साथै क्षतिपूर्ति। तपाईं ClinicalTrials.gov मार्फत थप जान्न सक्नुहुन्छ।
आक्रमणहरू प्रबन्ध गर्दै
एएचपी प्रबन्धन अक्सर ट्रिगरहरू प्रबन्ध गर्नमा निर्भर हुन्छ। तर जब आक्रमण हुन्छ, उपचार र दुखाई राहत खोज्नु महत्वपूर्ण छ।
एएचपीको आक्रमणलाई प्रायः अस्पतालमा भर्ती हुन आवश्यक पर्दछ। मिर्गौला वा कलेजोमा विफलताका संकेतहरूको लागि अनुगमन गरिएको बेला त्यहाँ तपाईलाई शिरा शिरा परेको हुन सक्छ।
सबै एएचपी आक्रमणहरूलाई अस्पताल भ्रमण आवश्यक पर्दैन। यद्यपि, चरम दुखाई वा महत्वपूर्ण लक्षणहरूलाई आपतकालिन हेरचाह आवश्यक पर्दछ।
तपाइँको डाक्टरले औषधीहरू लेख्न सक्छ, जस्तै उच्च रक्तचापको लागि बीटा-ब्लकरहरू, बान्ताका लागि एक एन्टिमेटीक, वा पीडा राहत औषधि, आक्रमणको लक्षणहरूको उपचार गर्न।
जीवनशैली परिवर्तनहरू गर्दै
जबकि त्यहाँ कुनै खास जीवनशैली योजना छैन जुन एएचपी लाई टाढा जान सक्छ, त्यहाँ केहि एएचपी ट्रिगरहरू छन् जुन तपाईंलाई सचेत हुनुपर्दछ।
यसमा समावेश छन्:
- धेरै प्रोटीन खाँदै
- उपवास
- उच्च फलामको सेवन
- हार्मोन प्रतिस्थापन औषधि
- कम क्यालोरी आहार
- कम carb आहार
- फलामको पूरक (ओटीसी वा प्रिस्क्रिप्शन)
- धुम्रपान
तनाव र मानसिक स्वास्थ्य
एएचपी जस्ता दीर्घकालीन रोग हुनु तनावपूर्ण हुन सक्छ, विशेष गरी यो एक दुर्लभ रोग हो। सम्भव भएसम्म तपाईको तनावलाई व्यवस्थापन गर्न महत्त्वपूर्ण छ।
जबकि तनाव एक एएचपी आक्रमणको प्रत्यक्ष कारण होइन, यसले एकको लागि तपाईंको जोखिम बढाउन सक्छ।
पोर्फाइरियाले अन्य मानसिक स्वास्थ्य अवस्था पनि निम्त्याउन सक्छ, जस्तै:
- चिन्ता
- डिप्रेसन
- हिस्टेरिया
- फोबियस
तपाईको स्वास्थ्यसेवा प्रदायकहरूलाई कुनै मानसिक स्वास्थ्य लक्षणहरूमा अपडेट गरिरहनुहोस् जुन तपाईले अनुभव गरिरहनु भएको हुन सक्छ, जस्तै:
- डर
- अनिद्रा
- चिडचिड
- तपाइँको सामान्य गतिविधिहरु मा चासो को हानि
त्यस्ता लक्षणहरूलाई तपाईंको स्वास्थ्य सेवा योजनाको एक भागको रूपमा सम्बोधन गर्न सकिन्छ।
तपाईं ए.एच.पी. का लक्षणहरू व्यवहारमा एक्लै हुनुहुन्न, त्यसैले अरूहरू सम्म पुग्न धेरै सहयोगी हुन सक्छ।
आनुवंशिक परीक्षण
यदि तपाईं एएचपीसँग निदान गर्नुहुन्छ भने, तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चाहरू वा परिवारका अन्य सदस्यहरूका लागि आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्न सक्छ।
तपाईंको डाक्टरले कलेजोमा केहि एन्जाइमहरू खोज्न सक्छन् यो निर्धारण गर्नका लागि कि तपाईको जैविक आफन्तहरू एएचपीको लागि जोखिममा छन्।
आनुवांशिक परीक्षण एएचपीको सुरूवात रोक्न सक्दैन, तर यसले तपाईका प्रियजनहरूलाई सम्बन्धित लक्षणहरूको विकासको खोजीमा सहयोग पुर्याउन सक्छ।
टेकवे
एएचपीको निदान प्राप्त गर्न सुरुमा तनावपूर्ण हुन सक्छ, तर तपाईंको डाक्टर त्यहाँ छन् तपाईंको सबै प्रश्नहरूको उत्तर दिन र सुनिश्चित गर्न कि तपाईं उत्तम उपचार प्राप्त गर्नुहुन्छ।
एएचपी भएका व्यक्तिहरूको दृष्टिकोण राम्रो छ। उपचार र जीवनशैली परिवर्तनको साथ तपाईंको लक्षणहरू प्रबन्धन गर्न तपाईंलाई केही समस्याहरूको साथ तपाईंको दैनिक क्रियाकलापहरू सम्पन्न गर्न मद्दत गर्दछ।
मनमोहक प्रकाशन
शरीर आत्मविश्वास