वाल्डनस्ट्र्याम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया
वाल्डनस्ट्रम म्याक्रोग्लोबुलिनमिया (डब्ल्यूएम) बी लिम्फोसाइट्स (एक प्रकारको सेतो रक्त कोशिका) को क्यान्सर हो। डब्ल्यूएम आईजीएम एंटीबॉडी भनिने प्रोटीनको अत्यधिक उत्पादनसँग सम्बन्धित छ।
WM लिम्फोप्लासमेटिक लिम्फोमा भनिने अवस्थाको परिणाम हो। यो सेता रक्त कोशिकाको क्यान्सर हो, जसमा बी प्रतिरक्षा कोषहरू द्रुत रूपमा विभाजित गर्न शुरू गर्दछ। आईजीएम एन्टिबडीको धेरै अधिक उत्पादनको वास्तविक कारण अज्ञात छ। हेपेटाइटिस सी ले WM को जोखिम बढाउन सक्छ। जीन उत्परिवर्तन प्रायः घातक बी कोशिकामा भेटिन्छ।
अधिक आईजीएम एन्टिबडीहरूको उत्पादनले धेरै प्रकारका समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ:
- Hyperviscosity, जो रगत धेरै गाढा गर्न को कारण। यसले साना साना नलीहरूका माध्यमबाट रगत प्रवाह गर्न गाह्रो बनाउन सक्छ।
- न्यूरोपैथी, वा स्नायु क्षति, जब IgM एंटीबडी तंत्रिका ऊतक संग प्रतिक्रिया।
- एनीमिया, जब IgM एंटीबॉडी रातो रक्त कोशिकामा बाँधिन्छ।
- किडनी रोग, जब आईजीएम एन्टिबडी किडनी टिश्युमा जम्मा हुन्छ।
- क्राइग्लोबुलिनेमिया र भास्कुलाइटिस (रक्त वाहिकाहरूको सूजन) जब आईजीएम एन्टिबडीले चिसो सम्प्रेषणको साथ प्रतिरक्षा जटिल बनाउँछ।
WM धेरै विरलै छ। यस अवस्थाका अधिकांश व्यक्तिहरू 65 65 बर्ष भन्दा माथिका छन्।
WM को लक्षणमा निम्न कुनै पनि समावेश हुन सक्छ:
- गम र ناکबलिड्सको रक्तस्राव
- धमिलो वा दृष्टि कम भयो
- चिसो जोखिम पछि औंलाहरूमा निलो छाला
- अनुहार वा भ्रम
- छालाको सजिलो चोट
- थकान
- पखाला
- हात, खुट्टा, औंलाहरू, औंलाहरू, कानहरू, वा नाकमा सुन्न, झुकाव, वा जलेको दुखाइ
- पुराना
- सूजन ग्रन्थी
- अनजाने वजन घटाउने
- एउटा आँखामा दृष्टि हानि
एक शारीरिक परीक्षण एक सूजन प्लीहा, कलेजो, र लिम्फ नोडहरु प्रकट गर्न सक्छ। एक आँखा परीक्षण रेटिना वा रेटिना रक्तस्राव (रक्तस्राव) मा बढाएको नसहरू देखाउन सक्छ।
एक सीबीसीले रातो रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरूको एक कम संख्या देखाउँदछ। रक्त रसायनशास्त्रले किडनी रोगको प्रमाण देखाउन सक्छ।
सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरोसिस भनिने परीक्षणले IgM एंटीबॉडीको बढेको स्तर देखाउँदछ। स्तरहरू प्राय: डिलिलीटर (मिलीग्राम / डीएल), वा 000००० मिलीग्राम / एल भन्दा mill०० मिलिग्रामभन्दा बढी हुन्छ। एक प्रतिरक्षा परीक्षण IgM एंटीबॉडी एकल कक्ष प्रकार, (क्लोनल) बाट आएको हो भनेर देखाउनको लागि गरिन्छ।
रगत मोटो भएको छ कि एक सीरम चिपचिपापन परीक्षण बताउन सक्छ। लक्षण सामान्यतया देखा पर्दछ जब रगत सामान्य भन्दा चार गुणा मोटो हुन्छ।
हड्डी मज्जा बायोप्सीले लिम्फोसाइट्स र प्लाज्मा कक्षहरू दुबै जस्तो देखिने असामान्य कोशिकाको संख्या वृद्धि देखाउँदछ।
थप परीक्षणहरू जुन गर्न सकिन्छ:
- २-घण्टा युरेन प्रोटीन
- कुल प्रोटिन
- पेशाबमा इम्युनोफिक्सेशन
- टी (थाइमसबाट निकालिएको) लिम्फोसाइट गणना
- हड्डीको एक्स-रे
WM को साथ केहि व्यक्तिहरू जसले IgM एन्टिबडीहरू बढाएका लक्षणहरू छैनन्। यो अवस्थालाई धुम्रपान गर्ने WM को रूपमा चिनिन्छ। सावधानीपूर्वक अनुगमन बाहेक कुनै उपचार आवश्यक पर्दैन।
लक्षण भएका व्यक्तिहरूमा उपचारको उद्देश्य लक्षणहरू घटाउनु र अंग बिगार्ने खतराको जोखिम हो। कुनै हालको मानक उपचार छैन। तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईंलाई क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिन सुझाव दिन सक्छ।
प्लाज्माफेरेसिसले रगतबाट आईजीएम एन्टिबडीहरू हटाउँछ। यसले रगत मोटोपनाका कारण हुने लक्षणहरूलाई पनि चाँडै नियन्त्रण गर्दछ।
मेडिसिनमा कोर्टिकोस्टेरोइड्स, केमोथेरापी औषधिहरूको संयोजन र बी कोषहरूमा मोनोक्लोनल एन्टिबडी, राइटुक्सीमाब समावेश हुन सक्छ।
अटोलोगस स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट केही व्यक्तिहरूको लागि सिफारिस हुन सक्छ अन्यथा राम्रो स्वास्थ्यको साथ।
व्यक्ति जोसँग रातो वा सेतो रक्त कोषहरू वा प्लेटलेटहरू कम स have्ख्या हो तिनीहरूलाई रक्तक्षेपण वा एन्टिबायोटिक आवश्यक पर्दछ।
औसत बाँच्न करीव years बर्ष हो। केही व्यक्ति १० बर्ष भन्दा बढी बाँच्दछन्।
केहि मानिसहरुमा यो विकारले थोरै लक्षण र प्रगति बिस्तारै गर्न सक्छ।
WM को जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:
- मानसिक समारोहमा परिवर्तनहरू, कोमामा सम्भवतः अग्रणी
- मुटुको असफलता
- जठरांत्र रक्तस्राव वा मालाब्सर्प्शन
- दृष्टि समस्याहरु
- पित्तीहरू
तपाईंको प्रदायकलाई सम्पर्क गर्नुहोस् यदि WM को लक्षणहरू विकास गर्दछ।
वाल्डनस्ट्र्याम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया; म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया - प्राथमिक; लिम्फोप्लाज्मेटिक लिम्फोमा; मोनोक्लोनल म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया
वाल्डनस्ट्रम
एन्टिबडीहरू
कपूर पी, एन्सेल एसएम, फोन्सेका आर, एट अल। वाल्डेनस्ट्रम म्याक्रोग्लोबुलिनेमियाको निदान र व्यवस्थापन: म्याक्रोग्लोबुलिनेमियाको मेयो स्तरीकरण र जोखिम-अनुकूलित चिकित्सा (एमएसएमआरटी) दिशानिर्देश २०१ 2016। जामा ओन्कोल। २०१;; (()): १२77-१२65।। PMID: २0०56१64 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/
राजकुमार SV। प्लाज्मा सेल विकारहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १88।
ट्रेन एसपी, कास्टिलो जेजे, हन्टर जेडआर, मर्लिनी जी वाल्डेनस्ट्रम म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया / लिम्फोप्लाज्मेटिक लिम्फोमा। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 87।।
हाम्रो छनौट
छालामा रक्तस्राव